“一穴肛”是一种罕见复杂的先天性畸形，女性患者会阴部体表只有一个开口，尿道、阴道、肛门要共用一个通道，常合并多种生殖道、泌尿道、肠道、肛门畸形，该病非常罕见，发病率为1/20000-50000。近日，广州市妇女儿童医疗中心接诊了一名患"一穴肛"的12岁女童，并为其成功实施罕见“一穴肛”手术，目前女孩术后恢复良好，已痊愈出院。
12岁女孩大小便共用同一通道，差点切除子宫
家住广西的12岁少女丽丽（化名）聪明懂事，出生6个月父母发现其外阴越来越像男婴，三岁开始出现不由自主的漏尿，五岁经医生检查后发现：丽丽的外阴只见到一个开口，大、小便都从这个开口排出来。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良，医生为她安排了一次手术，手术仅切除了发育不良的肾脏，术后丽丽仍有漏尿。
丽丽一天天长大，出落成一名羞涩可爱的少女了，可她平时在学校从不敢多喝水，怕尿湿裤子被同学们笑话。生活的不便让丽丽十分自卑，痛苦不堪。
今年四月开始，12岁的丽丽又出现了新的苦恼：下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛！父母带着她辗转多家医院，经检查发现除了外阴畸形，还有子宫、阴道畸形：双子宫，左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。每月一次剧烈腹痛的元凶找到了，但多家医院均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。
手术重建尿道、阴道和肛门
几经辗转后，父母和丽丽来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。在了解患儿的情况后，该中心泌尿妇科黄峥主任团队，新生儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任，以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队，对丽丽施行了详细、全面的检查，诊断患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”（俗称“一穴肛”）。
“一穴肛” 是指尿道、阴道及直肠在胚胎发育期未分开，出生后在会阴部有共同开口的先天性畸形，常合并多种生殖道、泌尿道、肠道、肛门畸形，该病非常罕见，发病率为1/20000-50000。
通常患儿大、小便都从一个通道排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系统极易被感染。严重影响患儿的生活质量，并对患儿及家属的心理造成极大影响，宜尽早施行手术。由于手术难度大、并发症多、手术失败的风险大，故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高，需多学科合作治疗。
经过多次多学科会诊及与家属的详细沟通，治疗团队决定实施“泄殖腔畸形”根治术，并对手术方式、路径、体位、顺序、围术期护理、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。该手术采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”，联合腹腔镜微创技术，切除了丽丽的右侧残角子宫，打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔，成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时，手术顺利完成。
术后经过精心护理，丽丽的会阴恢复正常外观，控尿、月经均正常，并于近日痊愈出院了，该中心多学科团队将进一步对女孩后续的功能恢复、生活质量进行评估、随访。
家庭医生在线（www.familydoctor.com.cn）原创内容，未经授权不得转载，违者必究，内容合作请联系：020-37617238
