葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（俗称“蚕豆症”）是一种常见的遗传性代谢病，全球约4亿人受影响。患者体内的G6PD酶活性不足，接触某些物质后可能引发急性溶血，严重时会损伤肾脏甚至危及生命。研究发现，多数急性发作源于日常防护疏漏，掌握以下六大要点能有效降低风险：
用药安全：记住“三问三查”原则
所有药物都不能随意用，需遵守“三问”：处方药必须找血液科、儿科等专科医生确认；非处方药先查权威机构（如世卫组织、中国疾控中心）发布的蚕豆症禁用清单；外用药也要警惕——有些成分会通过皮肤吸收。除了传统的磺胺类、抗疟药，含樟脑的中成药膏药也可能有风险（国际医学组织明确提醒）。建议随身携带写有“G6PD缺乏症（蚕豆症）患者”的医疗提示卡，就诊时主动告知病史，避免误用药。
饮食禁忌：学会识别“隐藏风险”
严格禁食蚕豆及制品是核心原则，但要注意“隐形蚕豆”：有些地区的传统糕点（如月饼、年糕）会加蚕豆粉，买加工食品时一定要仔细看配料表，有没有“蚕豆”“蚕豆粉”等成分。最新研究明确，常见食品添加剂山梨醇不会诱发溶血，可解除误解。建议列“安全清单”：红色是绝对不能碰的（蚕豆、紫花苜蓿、萘丸），绿色是安全的（如富含维生素C、E的蔬果，像橙子、猕猴桃、菠菜，能帮身体抗氧化）。
环境防护：避开家居“危险物”
家居中要远离三类物品：含萘的防虫剂（如樟脑丸，别用它存衣物、粮食）、部分香味浓烈的空气清新剂、含龙胆紫（紫药水）的消毒产品。现代电子驱蚊器用的拟除虫菊酯类成分相对安全，可放心用。防虫优先选物理方法：用真空袋密封衣物粮食，或用食品级硅藻土，比化学防虫剂更安全。
症状监测：抓住“黄金求救窗口”
急性溶血发作有“三阶段”症状：初期（24小时内）乏力、恶心、没胃口；中期出现皮肤黄、眼睛黄（黄疸），尿变茶色/酱油色；严重时尿少、浮肿、头晕（已损伤肾脏）。
家里可备便携式血氧仪，监测血氧和血红蛋白水平（正常男性130-175g/L、女性120-155g/L，低于此需警惕）。若发现尿色突然加深（如浓茶色），立刻就医——急性溶血的黄金救治时间是发作后48小时内，越早处理越安全。还要区分：脱水导致的尿黄多喝水会变浅，溶血的尿则不会，需警惕。
医疗沟通：主动“交底”更安全
就诊时除说“我有蚕豆症”，可带一张“禁忌卡”，列清禁用药物类别（如磺胺类、抗疟药、含樟脑的中成药），方便医生快速判断。常规体检时，可问医生能否加查“氧化应激指标”（如血浆谷胱甘肽水平），更早发现异常。去牙科、外科等需消毒的科室，要提醒医护人员：“我不能用紫药水，能不能换碘伏？”避免接触危险成分。
应急准备：把“风险”变“可控”
家里备个“应急包”：放症状记录本（记尿色变化、乏力程度）、联络表（附近血液科电话、家人联系方式）、路线图（从家到医院的最快路线）。最好和就近的血液病中心定随访计划，每3-6个月查血常规、G6PD活性，及时了解身体状况。部分轻型患者可能用新型治疗改善抗应激能力，但需医生评估，不能自行尝试。
总之，蚕豆症虽为遗传病，但核心是“避开危险源+早发现早处理”。把防护要点融入日常——吃药前问医生、买东西看配料表、家里不用樟脑丸、注意尿色变化，就能像正常人一样生活。关键是让防护成为习惯，才能远离急性发作的风险。
