提到血友病，很多人第一反应是“先天性遗传病”——从出生就缺乏凝血因子，终身需警惕出血。但有一种血友病是后天“找上门”的，它并非遗传所致，却同样会打乱凝血功能，这就是获得性血友病。不少患者确诊后会慌：“是不是活不久了？”其实这个问题的答案，取决于两个核心：原发病有没有控制好，以及自我保护有没有做到位。
先搞懂：获得性血友病是什么？和先天性的有啥不一样？
获得性血友病，全称获得性凝血因子Ⅷ缺乏症，是一种后天性自身免疫性疾病。简单来说，就是身体突然产生了“抗凝血因子Ⅷ的抗体”，把原本正常的凝血因子Ⅷ“中和”掉，导致凝血功能异常，进而出现出血症状。
它和先天性血友病的区别很清晰：先天性血友病是遗传基因突变导致的凝血因子缺乏，从出生就存在，属于遗传病；而获得性血友病是后天因素引发的抗体产生，患者之前凝血功能完全正常，大多在成年后发病——根据《中国获得性血友病诊疗专家共识》，该病发病高峰在60岁以上人群，部分产后女性或自身免疫病患者也可能发病。
关于症状，很多人以为血友病都“爱关节出血”，但获得性血友病不同：它的主要出血表现是皮肤黏膜出血，比如莫名出现大片瘀斑、牙龈出血、鼻出血，或受伤后出血不止；关节和肌肉出血的情况反而较少见，这也是它容易被误诊的原因之一。还有个特点是，部分患者的出血症状会随原发病控制而减轻，比如产后患者可能在数月内自行缓解。
为什么会得获得性血友病？背后的“元凶”多是这些病
获得性血友病并非“凭空出现”，它大多是其他疾病的“副产品”。临床数据显示，常见的原发病包括三类：第一类是自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，这类疾病会导致免疫系统紊乱，错误产生攻击凝血因子的抗体；第二类是恶性肿瘤，如淋巴瘤、白血病、实体瘤（肺癌、胃癌等），肿瘤细胞可能刺激免疫系统产生异常抗体；第三类是妊娠或产后，约10%的患者是产后女性，可能与孕期免疫系统变化有关；还有15%~20%的患者找不到明确原发病，属于特发性获得性血友病。
生存质量好不好，关键看这两点
很多患者最关心的“能活多久”，医学上并没有明确的“存活时间限制”——它的生存情况完全取决于两个核心因素： 第一个是“原发病有没有积极治疗”。比如淋巴瘤导致的获得性血友病，若淋巴瘤通过化疗、靶向治疗得到控制，抗凝血因子抗体可能减少甚至消失，凝血功能恢复正常，患者生存质量和寿命基本与正常人无异；但如果原发病没控制好，抗体持续存在，可能反复出血，甚至出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况，这才是影响生存的“头号威胁”。 第二个是“自我保护有没有做到位”。即使原发病控制好了，若平时不注意避免出血风险，比如剧烈运动导致磕碰、随便吃影响凝血的药物，也可能出现意外出血，降低生活质量。
想改善生存，治疗和自我保护要“双管齐下”
获得性血友病的治疗核心是“两步走”：先控制出血症状，再治疗原发病，两者缺一不可。 第一步：控制出血，改善凝血功能 当患者出现急性出血时，医生会先使用“旁路制剂”，如重组人活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）或凝血酶原复合物（PCC），这些药物可绕开被抗体中和的凝血因子Ⅷ，直接帮助止血；若出血较轻微，也可能使用其他止血药物，但需严格遵医嘱。 除了止血，“清除抗体”是长期控制的关键。临床常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗），这些药物能抑制免疫系统产生抗体。需要注意的是，具体用药方案（剂量、疗程）需由医生根据抗体滴度、凝血功能制定，不可自行增减剂量或停药；这些药物不能替代原发病治疗，是否适用需咨询医生。
第二步：积极治疗原发病 这是“根”上的治疗。比如系统性红斑狼疮导致的患者，需用免疫抑制剂控制狼疮病情；淋巴瘤患者需进行抗肿瘤治疗；产后患者需密切监测抗体变化，必要时进行免疫治疗。只有原发病控制好了，抗体才不会“卷土重来”。
自我保护要点：这些细节能减少出血风险 自我保护是改善生存质量的关键，患者需注意以下几点：
- 避免高风险行为：如剧烈运动（篮球、攀岩）、重体力劳动，选择散步、太极等温和运动；日常避免磕碰，桌角贴防撞条，用软毛牙刷刷牙，避免用力剔牙，减少皮肤和黏膜损伤的可能。
- 谨慎用药：避免服用影响凝血的药物，如阿司匹林、布洛芬、华法林等；若因感冒、头痛需用药，需先咨询医生，选择对凝血影响小的药物（如对乙酰氨基酚），防止加重出血风险。
- 定期复查：每3~6个月复查凝血因子Ⅷ活性、抗体滴度，及时了解病情变化，由医生调整治疗方案，避免病情反复或加重。
这些误区别踩坑，很多人都中招了
关于获得性血友病，不少患者会走进误区，反而影响治疗效果： 误区1：“出血不严重，不用治” 有些患者仅偶尔出现皮肤瘀斑，觉得“没大事”就不去医院。但获得性血友病的出血风险是“隐藏”的——即使平时出血不明显，也可能突然出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况；抗体持续存在还会破坏凝血功能，后期治疗难度更大。因此，只要确诊就需规范治疗。
误区2：“和先天性血友病一样，补凝血因子就行” 先天性血友病是缺乏凝血因子，补充凝血因子Ⅷ有效；但获得性血友病是抗体中和了凝血因子，单纯补充凝血因子Ⅷ不仅无效，还可能刺激身体产生更多抗体。治疗关键是清除抗体，而非盲目补充凝血因子。
误区3：“原发病控制好了，就能停药” 有些患者原发病控制后，凝血功能恢复正常，就自行停药。但抗体可能“潜伏”在体内，停药后可能再次升高，导致出血复发。是否停药需医生根据抗体滴度、凝血功能等指标判断，不可自行决定。
特殊人群需注意：这些情况要格外小心
产后女性患者：产后获得性血友病多发生在产后1~3个月，部分患者会自行缓解，但需密切监测——若出现产后出血不止、皮肤瘀斑，需及时就医；治疗时需避免使用影响哺乳的药物，具体方案需与医生沟通。
老年患者：老年患者常合并高血压、糖尿病等慢性病，服用的药物可能影响凝血（如阿司匹林）。确诊后需告知医生所有用药，由医生调整方案，避免药物相互作用导致出血。
恶性肿瘤患者：肿瘤患者免疫力低，化疗药物也可能影响凝血功能。这类患者的治疗需血液科和肿瘤科医生共同制定方案，平衡肿瘤治疗与凝血保护，降低治疗期间的出血风险。
最后要强调的是：获得性血友病不是绝症，预后取决于原发病控制和自我管理。只要积极治疗原发病，规范用药，做好自我保护，大部分患者的生存质量可接近正常人。建议出现不明原因出血（如大片瘀斑、出血不止）时，及时到正规医院血液病科就诊，早诊断早治疗才能降低风险。
