结合珠蛋白(HP)是血浆中一种能专门结合游离血红蛋白的蛋白质,在维持血液里血红素的正常代谢中起着关键作用。当红细胞破裂、释放出异常的血红蛋白时,HP会和它们结合成稳定的复合物,再通过身体的网状内皮系统清除掉,这样就能避免游离血红蛋白对肾脏造成氧化损伤。正常成年人血浆里的HP浓度在0.3-2.0g/L之间,它的高低变化和很多身体问题密切相关。
当血管里的红细胞突然大量破裂(比如血管内溶血急性发作),释放出的游离血红蛋白如果超过1g/ml,会快速和HP结合。因为HP的清除速度取决于肝脏的代谢能力,要是溶血的速度超过每分钟0.5g血红蛋白,血浆里的HP就会快速减少。临床数据显示,急性溶血患者的HP能降到0.1g/L以下,而且降得越多,说明溶血越严重。这种HP被消耗的过程,有点像急性炎症时补体系统被激活的样子。
不过要注意,HP降低不一定都是溶血引起的,还有其他原因:一是肝功能不好,肝脏是合成HP的地方,要是肝细胞合成能力下降,HP就会变少,常跟着白蛋白低于35g/L、凝血酶原活动度低于70%这些问题;二是新生儿的生理性低蛋白,刚出生的宝宝HP只有成人的10%-20%,要到12-18个月大才会达到成人水平;三是炎症反应,急性感染时,HP会作为“正向急性时相蛋白”升高,最多能到5g/L;四是遗传因素,比如HP1-1型的人,基础HP浓度普遍比HP2-2型的人低。
要准确判断HP异常的原因,得结合多个指标一起分析:比如怀疑溶血的话,要联合查乳酸脱氢酶(LDH超过250U/L)、间接胆红素(超过17.1μmol/L)、网织红细胞(RET超过2.5%),这三个合起来叫“溶血三联征”;要是怀疑肝脏问题,要同步查前白蛋白(PA低于0.2g/L)、胆碱酯酶(CHE低于5000U/L),看看肝脏的合成功能怎么样;新生儿得按日龄算参考值,出生3天内HP低于0.15g/L是正常的。
日常健康管理可以分层次做:基础防护层,建议成年人每年做2次包含HP的血液代谢筛查,有溶血家族史的人每6个月做一次;精准检测层,要是发现HP异常,得完善Coombs试验(敏感度92%)、血红蛋白电泳(HPLC法)等专项检查;特殊人群层,孕妇的HP参考值要比普通人低30%,运动员剧烈运动后HP可能暂时降低50%,这时候要结合肌红蛋白检测,排除横纹肌溶解的问题。
临床中还要注意区分不同情况:溶血性贫血的话,HP低于0.1g/L同时LDH超过500U/L,95%是这个问题;肝病患者的HP降低程度和肝病严重程度成反比,HP降得越多,肝病越重;新生儿溶血病的话,脐带血HP低于0.1g/L,预测阳性的可能性很高。
建议建立动态监测的数据库,把HP的变化速度(比如每天升多少、降多少)纳入疗效评估里。研究显示,溶血治疗有效的患者,HP每天能回升0.2g/L,要是HP连续3天还在下降,提示预后不好(发生风险是平时的4.3倍)。通过把HP和其他指标结合起来看,能让HP在判断病情、指导治疗中发挥更大的作用。
总的来说,HP是反映身体里溶血、肝脏功能等问题的重要指标,结合多个指标一起分析,能更准确地帮医生判断病情,也能帮我们做好日常的健康管理。

