其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病Other specified Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects

更新时间：2025-05-27 22:54:14

编码3B2Y

路径

03 血液或造血器官疾病

3B10 - 3B6Z 凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况

3B10 - 3B4Z 凝血缺陷

3B20 - 3B2Y 获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病

3B2Y 其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病

关键词

索引词Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects、其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病、维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、营养性维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、其他原因的维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、其他原因的维生素K缺乏（包括乳糜泻）引起的凝血因子缺乏 [possible translation]、其他原因的维生素K缺乏（包括乳糜泻）引起的凝血因子缺乏、肠道疾病所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、梗阻性胆道疾病所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、梗阻性胆道疾病（包括先天性胆道闭锁）所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏 [possible translation]、梗阻性胆道疾病（包括先天性胆道闭锁）所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、其他非自身免疫性获得性凝血因子缺乏、获得性von Willebrand病、获得性von Willebrand综合征、获得性冯·维勒布兰德综合征、获得性血管性血友病综合征、获得性血管性血友病、获得性冯·维勒布兰德病、骨髓增生性肿瘤或反应性血小板增多获得性Von Willebrand病、骨髓增生性肿瘤或反应性血小板增多获得性冯·维勒布兰德病、主动脉瓣狭窄或心脏畸形引起的获得性Von Willebrand病、Heyde综合征、主动脉瓣狭窄或心脏畸形引起的获得性冯·维勒布兰德病、与系统性淀粉样变相关的因子X缺乏、获得性凝血酶原复合物缺乏、获得性低凝血酶原血症、肝病引起的凝血因子缺乏、获得性因子Ⅱ缺乏、获得性因子V缺乏病、获得性低前加速因子血症、获得性不稳定性因子缺乏、获得性前加速因子缺乏、获得性不稳定因子缺乏、获得性因子VII缺乏病、获得性低前转变素血症、获得性低转换蛋白原血症、获得性纤维蛋白稳定因子缺乏症、获得性纤维蛋白减少、获得性纤维蛋白减少症、获得性特发性低凝血酶原血症、获得性稳定因子缺乏

缩写OTADCFD

别名获得性凝血因子缺乏症、维生素K缺乏症、慢性肝病相关凝血障碍、营养不良性凝血障碍、肠病性凝血障碍、胆道疾病相关凝血障碍、骨髓增生性肿瘤相关凝血障碍、心源性凝血障碍、淀粉样变相关凝血障碍、肝病相关凝血障碍、获得性冯-维勒布兰德病

其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病是指由于后天各种原因导致一个或多个凝血因子水平下降，从而引发异常出血症状的一类疾病。这类疾病不同于先天性的凝血缺陷（如遗传性血友病），通常表现为多因子缺乏，并且患者往往有原发性疾病背景。根据具体影响的凝血因子类型及其活性水平，临床表现可以从轻微瘀伤到严重内脏或关节腔出血不等。

医学定义

此类病症涉及血液凝固途径中关键成分——凝血因子的数量不足或功能障碍。正常情况下，人体通过一系列复杂的级联反应形成血栓来止血；而当某个或某些因子缺失时，这一过程受阻，导致异常出血倾向。常见的受影响因子包括但不限于纤维蛋白原 (FⅠ)、凝血酶原 (FⅡ) 以及 V、VII、VIII、IX、X、XI 和 XII 因子等。值得注意的是，获得性凝血障碍可由单一因子缺乏引起，也可为多因子联合缺乏状态。

病因学特征

肝脏疾病：
- 肝脏是合成大部分凝血因子的主要器官，肝硬化或其他形式的慢性肝损伤会导致这些因子生成减少。
- 肝功能衰竭或胆汁淤积性疾病可导致维生素 K 吸收障碍，进而影响依赖维生素 K 的凝血因子（FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）的γ-羧化修饰。
维生素 K 缺乏：
- 维生素 K 对于凝血因子（FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）的γ-羧化修饰至关重要，其缺乏会间接造成相关因子活性降低。
- 常见于长期使用广谱抗生素抑制肠道细菌生长，影响维生素 K 合成和吸收的情况。
抗凝物质增多：
- 体内存在针对特定凝血因子（尤其是 FⅧ）的自身抗体时，即使这些因子本身水平正常也可能无法发挥应有的促凝作用。
- 例如，获得性血友病 A 可能因恶性肿瘤或自身免疫性疾病产生 FⅧ 抑制物。
弥散性血管内凝血 (DIC)：
- 在 DIC 过程中，大量凝血因子被消耗，同时伴随纤溶系统激活，共同导致急性广泛性出血倾向。
- 常见于严重感染、创伤、恶性肿瘤等情况。
药物因素：
- 某些抗凝药（如华法林）、化疗药物以及其他可能干扰正常凝血过程的治疗手段均可诱发获得性凝血因子缺乏。
- 例如，华法林通过抑制维生素 K 依赖性凝血因子的合成，导致凝血因子 II、VII、IX 和 X 的活性降低。
营养不良和肠道疾病：
- 营养不良或肠道疾病（如乳糜泻）可能导致维生素 K 吸收障碍，进而影响凝血因子的合成。
- 例如，乳糜泻患者由于小肠黏膜受损，维生素 K 吸收减少，导致凝血因子缺乏。
梗阻性胆道疾病：
- 梗阻性胆道疾病（如胆总管结石）可导致维生素 K 吸收障碍，进而影响凝血因子的合成。
- 例如，胆道梗阻患者由于胆汁排泄障碍，维生素 K 吸收减少，导致凝血因子缺乏。
其他非自身免疫性获得性凝血因子缺乏：
- 包括某些罕见的获得性凝血因子缺乏症，如获得性因子 X 缺乏、获得性因子 VII 缺乏等。
- 这些情况可能是由于特定的病理生理机制导致，如系统性淀粉样变相关的因子 X 缺乏。

病理机制

凝血因子合成障碍：
- 肝脏疾病或维生素 K 缺乏导致凝血因子合成减少。
- 例如，肝硬化患者由于肝细胞功能受损，凝血因子合成能力下降。
凝血因子消耗过多：
- 弥散性血管内凝血 (DIC) 时，大量凝血因子被消耗。
- 例如，在严重感染或创伤情况下，凝血系统被激活，导致凝血因子大量消耗。
凝血因子功能障碍：
- 自身抗体或抗凝物质的存在导致凝血因子功能障碍。
- 例如，获得性 FⅧ 抑制物可特异性中和 FⅧ 的促凝活性。
凝血因子吸收障碍：
- 肠道疾病或胆道疾病导致维生素 K 吸收障碍，进而影响依赖维生素 K 的凝血因子合成。
- 例如，慢性胰腺炎患者因脂肪吸收不良，导致维生素 K 依赖性凝血因子合成不足。

临床表现

出血模式异常：
- 皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻衄、月经过多、消化道出血、关节腔出血等。
- 出血时间延长，难以止血。
伴随症状：
- 由于出血导致的贫血，表现为乏力、头晕、心悸等症状。
- 严重出血可能导致休克或器官功能障碍。

参考文献：《获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗》、《凝血因子缺乏会导致出血的是什么》、《获得性凝血因子缺乏》、《罕见病例！凝血因子XIII缺乏所致的出血性疾病》、《获得性凝血因子缺乏症》、《血液凝固异常所致的出血性疾病》、《出血性疾病》、《小儿出血性疾病》。