获得性血友病Acquired haemophilia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired haemophilia、获得性血友病、非家族性血友病、自身免疫性凝血因子缺乏、血友病A、获得性血友病甲、获得性血友病A、获得性血友病乙、获得性血友病B、获得性因子XIII缺乏
同义词Autoimmune coagulation factor deficiency、nonfamilial haemophilia
获得性血友病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性血友病（Acquired Hemophilia, AH）是一种罕见的出血性疾病，其特征是由于体内产生针对凝血因子VIII (FVIII) 的抑制性自身抗体（中和抗体）而引起的获得性凝血功能障碍。该病非遗传性，为后天获得，可能引发严重甚至致命性出血，但通过及时诊断和治疗可有效控制出血。
病因学特征
- 自身免疫机制：
- 获得性血友病的核心病理机制是患者体内产生针对FVIII的抑制性IgG型自身抗体。这些抗体直接中和FVIII的凝血活性，导致其功能丧失及血浆水平降低。
- 抗体产生可能与以下因素相关：自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应、妊娠或围生期等。
- 继发于其他疾病：
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等。
- 恶性肿瘤：实体瘤（如前列腺癌）及淋巴增殖性疾病（如非霍奇金淋巴瘤）。
- 药物反应：某些药物（如青霉素、氟达拉滨）可能诱发抗体产生。
- 围生期：妊娠或产后女性中偶见，可能与免疫状态改变有关。
- 特发性获得性血友病：
病理机制
- 凝血因子VIII抑制：
- 抗FVIII抗体通过结合FVIII的功能性表位，阻断其与凝血因子IXa、磷脂表面及von Willebrand因子（VWF）的相互作用，导致凝血级联反应障碍。
- 实验室特征为活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长且无法被正常血浆纠正。
- 出血模式：
- 以自发性软组织、黏膜或内脏出血为主（如皮下血肿、肉眼血尿），而关节出血罕见（与遗传性血友病不同）。
- 出血严重程度与抗体滴度不完全相关，未治疗者可因大出血死亡。
临床表现
- 出血症状：
- 自发性出血：皮肤瘀斑（>80%病例）、肌肉血肿、黏膜出血（如鼻衄、消化道出血）。
- 创伤后出血：轻微外伤（如静脉穿刺）后出血延长。
- 内脏出血：危及生命的并发症，如腹膜后血肿、颅内出血（罕见但致死率高）。
参考文献：《血液学》、《内科医学杂志》等相关医学文献。
（注：以上内容依据2023年ISTH《获得性血友病诊断治疗指南》补充病理机制细节，但未添加新ICD编码）