其他特指的获得性再生障碍性贫血Other specified Acquired aplastic anaemias
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关键词
索引词Acquired aplastic anaemias、其他特指的获得性再生障碍性贫血、再生障碍性贫血伴阵发性夜间血红蛋白尿
缩写AA、aA、获得性再障、获得性再生障碍性贫血
别名获得性骨髓衰竭症、后天性再生不良性贫血、后天性全血细胞减少症、免疫介导性再生障碍性贫血
其他特指的获得性再生障碍性贫血 (3A70.1Y) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
贫血相关症状:
- 面色苍白、乏力、心悸、呼吸困难:由于红细胞减少,氧气运输能力下降导致(80%-90%)。
- 头晕、头痛:由于脑部供氧不足引起(60%-70%)。
- 活动后气短:轻微体力活动即感呼吸急促(50%-60%)。
-
出血倾向:
- 皮肤瘀点、瘀斑:轻微外伤即可出现(50%-70%)。
- 牙龈出血、鼻出血:常见于日常生活中(40%-50%)。
- 内脏出血:严重者可能出现消化道出血、泌尿系统出血等(10%-20%)。
-
感染相关症状:
- 发热:反复发热,体温可高达39℃以上(60%-80%)。
- 呼吸道感染:如肺炎、扁桃体炎(50%-60%)。
- 泌尿生殖道感染:如尿道炎、膀胱炎(30%-40%)。
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 食欲不振、体重下降:可能与贫血和慢性疾病状态有关(20%-30%)。
- 失眠、多梦:由于贫血引起的神经系统功能障碍(10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
全血细胞减少:
- 红细胞计数减少:Hb < 100 g/L(90%-100%)。
- 中性粒细胞计数减少:< 1.5 × 10^9/L(90%-100%)。
- 血小板计数减少:PLT < 50 × 10^9/L(90%-100%)。
-
骨髓象异常:
- 骨髓增生减低:骨髓穿刺显示造血细胞显著减少,脂肪滴增多(90%-100%)。
- 淋巴细胞比例相对增高:骨髓中淋巴细胞比例增加(60%-80%)。
-
皮肤黏膜改变:
- 皮肤苍白:由于贫血导致皮肤色泽变淡(80%-90%)。
- 口腔及咽部炎症:常伴有溃疡或炎症(40%-50%)。
非典型体征
- 肝、脾、淋巴结肿大:
- 轻微或无明显肿大(<10%),一般不会出现明显的肝脾肿大。
实验室与影像学特征
-
血液学检查:
- 全血细胞计数:显示红细胞、中性粒细胞和血小板均显著降低(90%-100%)。
- 网织红细胞计数:显著降低,绝对值 < 20 × 10^9/L(80%-90%)。
- 骨髓涂片:可见骨髓增生减低,粒、红系细胞显著减少,淋巴细胞比例相对增高(80%-90%)。
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免疫学检查:
- 自身抗体检测:部分患者可检测到针对造血干细胞的自身抗体(30%-50%)。
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影像学检查:
- X线或CT:胸部影像学检查可能显示肺炎或其他感染迹象(30%-40%)。
- MRI或PET-CT:用于排除其他原因导致的骨髓衰竭(如肿瘤转移等)(20%-30%)。
注:临床表现因具体病因、个体差异及病情阶段而异。例如,再生障碍性贫血伴阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的患者可能会有溶血相关的症状,妊娠相关再障患者在分娩后病情可能有所缓解。