其他特指的获得性再生障碍性贫血Other specified Acquired aplastic anaemias
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Acquired aplastic anaemias、其他特指的获得性再生障碍性贫血、再生障碍性贫血伴阵发性夜间血红蛋白尿
缩写AA、aA、获得性再障、获得性再生障碍性贫血
别名获得性骨髓衰竭症、后天性再生不良性贫血、后天性全血细胞减少症、免疫介导性再生障碍性贫血
其他特指的获得性再生障碍性贫血 (3A70.1Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 贫血相关症状：
- 面色苍白、乏力、心悸、呼吸困难：由于红细胞减少，氧气运输能力下降导致（80%-90%）。
- 头晕、头痛：由于脑部供氧不足引起（60%-70%）。
- 活动后气短：轻微体力活动即感呼吸急促（50%-60%）。
- 出血倾向：
- 皮肤瘀点、瘀斑：轻微外伤即可出现（50%-70%）。
- 牙龈出血、鼻出血：常见于日常生活中（40%-50%）。
- 内脏出血：严重者可能出现消化道出血、泌尿系统出血等（10%-20%）。
- 感染相关症状：
- 发热：反复发热，体温可高达39℃以上（60%-80%）。
- 呼吸道感染：如肺炎、扁桃体炎（50%-60%）。
- 泌尿生殖道感染：如尿道炎、膀胱炎（30%-40%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 食欲不振、体重下降：可能与贫血和慢性疾病状态有关（20%-30%）。
- 失眠、多梦：由于贫血引起的神经系统功能障碍（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 全血细胞减少：
- 红细胞计数减少：Hb < 100 g/L（90%-100%）。
- 中性粒细胞计数减少：< 1.5 × 10^9/L（90%-100%）。
- 血小板计数减少：PLT < 50 × 10^9/L（90%-100%）。
- 骨髓象异常：
- 骨髓增生减低：骨髓穿刺显示造血细胞显著减少，脂肪滴增多（90%-100%）。
- 淋巴细胞比例相对增高：骨髓中淋巴细胞比例增加（60%-80%）。
- 皮肤黏膜改变：
- 皮肤苍白：由于贫血导致皮肤色泽变淡（80%-90%）。
- 口腔及咽部炎症：常伴有溃疡或炎症（40%-50%）。
非典型体征
- 肝、脾、淋巴结肿大：
- 轻微或无明显肿大（<10%），一般不会出现明显的肝脾肿大。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 全血细胞计数：显示红细胞、中性粒细胞和血小板均显著降低（90%-100%）。
- 网织红细胞计数：显著降低，绝对值 < 20 × 10^9/L（80%-90%）。
- 骨髓涂片：可见骨髓增生减低，粒、红系细胞显著减少，淋巴细胞比例相对增高（80%-90%）。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：部分患者可检测到针对造血干细胞的自身抗体（30%-50%）。
- 影像学检查：
- X线或CT：胸部影像学检查可能显示肺炎或其他感染迹象（30%-40%）。
- MRI或PET-CT：用于排除其他原因导致的骨髓衰竭（如肿瘤转移等）（20%-30%）。
注：临床表现因具体病因、个体差异及病情阶段而异。例如，再生障碍性贫血伴阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的患者可能会有溶血相关的症状，妊娠相关再障患者在分娩后病情可能有所缓解。
