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相对性红细胞增多症Relative polycythaemia

更新时间:2025-05-27 22:53:49
编码3A81.2

关键词

索引词Relative polycythaemia、相对性红细胞增多症、相对性(假性)红细胞增多症、急性血浆容量损失引起的相对红细胞增多症、慢性血浆容量损失引起的相对红细胞增多症、促红细胞生成素分泌不当引起的红细胞增多症、促红细胞生成素引起的红细胞增多症、血浆容量下降引起的红细胞增多症、继发性红细胞增多症伴过量促红细胞生成素
同义词Relative (pseudo)polycythaemia
缩写Relative-Erythrocytosis
别名相对性多红细胞症、相对性红细胞增生症、Relative-Increase-in-Red-Blood-Cells、Relative-Red-Cell-Mass-Increase

相对性红细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

相对性红细胞增多症,亦称假性红细胞增多症或应激性红细胞增多症,是一种由血浆容量绝对或相对减少导致单位体积血液中红细胞计数升高的病理状态。其本质是血液浓缩而非红细胞生成增加,可继发于多种临床情况,常见于脱水、烧伤、慢性疾病等,具有可逆性。


病因学特征

  1. 血浆容量减少机制

    • 急性体液丢失:剧烈呕吐、严重腹泻、大面积烧伤(渗出性体液丢失)、过度出汗(高温或高强度运动)等导致血浆容量绝对减少,且未能及时补充。
    • 慢性体液失衡:慢性肾功能不全(尤其尿毒症期尿浓缩功能障碍)、肝硬化(低蛋白血症致血管内胶体渗透压下降)等疾病可引起血浆容量相对不足。
  2. 生理与病理诱因

    • 生理性诱因:高原暴露后返回平原时,因血浆容量再扩充滞后,可能出现短暂性红细胞计数相对升高(非低氧直接刺激所致)。
    • 病理性诱因
      • Gaisböck综合征(高血压性红细胞增多症):多见于肥胖、高血压人群,与吸烟、过量饮酒、交感神经兴奋导致的血液重新分布相关。
      • 内分泌代谢紊乱:甲状腺危象(过度脱水)、糖尿病高渗状态等因渗透性利尿导致血浆容量减少。

病理机制

  1. 血液流变学改变

    • 血浆容量下降使红细胞压积(HCT)升高,血液黏度呈指数级增加,导致微循环阻力增大和组织灌注不足。
    • 红细胞机械性损伤可释放促凝物质,增加血栓形成风险(如深静脉血栓、脑梗死)。
  2. 器官功能障碍

    • 心血管系统:血液黏度增加加重心脏后负荷,可能诱发心绞痛或心力衰竭(尤其合并冠状动脉疾病者)。
    • 肾脏:肾血流量减少可致肾前性急性肾损伤,慢性病例可能进展为肾小管缺血性病变。

临床表现

  1. 症状特征
    • 基础疾病表现:原发疾病症状(如腹泻、烧伤创面)常为主导。
    • 高黏滞血症相关症状:头痛、视力模糊(视网膜静脉迂曲)、四肢麻木(微血栓形成)。
    • 特异性体征:黏膜干燥(脱水征)、皮肤弹性下降,严重者可见颈静脉塌陷;Gaisböck综合征患者多伴中心性肥胖及高血压。

参考文献:《中华内科学》、《现代血液病学》等权威医学书籍及相关临床指南。

条目低氧(包括高海拔)引起的红细胞增多症3A81.0
条目过度输血或违规增血引起的红细胞增多症3A81.1
条目相对性红细胞增多症3A81.2
条目其他特指的获得性红细胞增多症3A81.Y
条目未特指的获得性红细胞增多症3A81.Z