胸腹主动脉动脉瘤伴穿孔Thoracoabdominal aortic aneurysm with perforation

更新时间：2025-05-27 22:52:39

胸腹主动脉动脉瘤伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸腹主动脉动脉瘤伴穿孔是指累及胸部和腹部段主动脉，并且发生壁层破裂或穿孔的一种严重情况。在ICD-11分类系统中，该疾病属于主动脉瘤或主动脉夹层（BD50）大类下的胸腹主动脉瘤（BD50.5）子类目，具体编码为BD50.50。穿孔通常代表病情进展到急性并发症阶段，威胁生命。

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病因学特征

1. 动脉壁结构异常：

   • 动脉粥样硬化：是导致胸腹主动脉瘤最常见的原因之一。动脉内膜脂质沉积形成斑块，逐渐侵蚀血管壁各层，尤其是中膜弹力纤维和平滑肌细胞，使得管壁变薄、扩张。
   • 遗传因素：包括马方综合征（Marfan syndrome）、Ehlers-Danlos综合征等结缔组织病可增加个体患主动脉瘤的风险，这类患者往往因基因缺陷导致血管壁强度下降。
   • 中膜退化：也称为囊性坏死，表现为平滑肌细胞减少及胶原纤维替代正常弹性纤维结构，造成局部薄弱区易形成膨出。

2. 其他致病因素：

   • 感染性病变：如细菌性心内膜炎引起的心脏瓣膜赘生物脱落，随血流移动至主动脉并定植于内壁，引发局部炎症反应及组织破坏，最终可能导致动脉瘤形成及其穿孔。
   • 创伤后改变：严重的外伤或医源性损伤（如介入手术操作不当）也可能诱发急性期主动脉破裂。
   • 先天发育异常：少数情况下，胚胎期心血管系统发育缺陷可遗留成年后特定区域主动脉壁结构脆弱，易于发展成动脉瘤。
   • 高血压：长期未控制良好的血压水平会持续增加主动脉承受的压力负荷，促进已有病变部位进一步扩张直至破裂。

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病理机制

1. 血管壁力学变化：

   • 由于上述各种原因导致的主动脉壁材料属性改变，使其无法有效抵抗血液压力作用下产生的张力，从而逐步向外膨胀。当达到一定程度时，最薄弱点处可能发生微小裂口甚至完全穿透。

2. 炎症反应加剧：

   • 某些类型的动脉瘤内部可能存在慢性炎症状态，这不仅削弱了血管壁本身的防御能力，还可能通过释放促炎介质吸引更多的免疫细胞聚集，加速局部组织破坏过程。

3. 血栓形成与再通：

   • 动脉瘤腔内的血液流动模式不同于正常血管，容易产生涡流区域促使凝血因子激活及纤维蛋白沉积，形成附壁血栓。若血栓部分溶解则有可能形成新的通道，增加了出血风险。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 剧烈疼痛：突发性的剧烈胸痛或背痛是最典型的首发症状，有时伴有出汗、恶心等症状，提示可能存在急性破裂事件。
   • 休克征象：迅速出现面色苍白、四肢湿冷、脉搏细速等低血压表现，表明体内存在大量失血。
   • 压迫症状：根据动脉瘤位置不同，可能会压迫邻近器官（如食道、气管、脊髓神经根等），引发相应功能障碍。
   • 体征异常：体检时可在上腹部触及搏动性肿块，听诊器下可能听到异常杂音。

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参考文献：《胸腹主动脉动脉瘤》（京东百科）、《胸腹主动脉动脉瘤的病因》（求医网）、《死亡率极高的胸腹主动脉瘤破裂，目前最优治疗方案来了》（澎拜新闻）。