慢性肺血栓栓塞症Chronic pulmonary thromboembolism

更新时间：2025-05-27 22:55:40

慢性肺血栓栓塞症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性肺血栓栓塞症（Chronic Pulmonary Thromboembolism, CPT）是一种由血栓或其他栓子阻塞肺动脉或其分支所引起的慢性疾病。这种疾病通常发生在急性肺栓塞后至少三个月以上，患者静息状态下肺动脉平均压力≥25 mmHg（需结合右心导管检查确认），且左心室充盈压正常，同时至少有一个主要肺动脉分支存在部分或完全闭塞。CPT可导致肺血管重塑、肺动脉高压及右心功能障碍等一系列病理生理改变。

---

病因学特征

1. 血栓形成机制：

   • 静脉血栓脱落：CPT主要起源于下肢深静脉系统或盆腔静脉的血栓脱落。血栓经血液循环进入右心并栓塞肺动脉或其分支。
   • 其他来源：除深静脉血栓外，右心系统血栓（如右心室附壁血栓）、脂肪栓子、肿瘤细胞团块或医源性栓子（如导管相关）也可能引发慢性肺栓塞。

2. 危险因素：

   • 遗传性因素：抗凝血酶缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏、因子V Leiden突变等遗传性易栓症可增加血栓风险。
   • 获得性因素：重大手术（尤其骨科或腹部手术）、长期制动、恶性肿瘤、肥胖、口服避孕药、妊娠及产后状态等。

3. 病理过程：

   • 血栓机化：急性肺栓塞后，血栓逐渐被纤维组织替代并与血管壁融合，形成不可逆的慢性梗阻。
   • 肺血管重构：慢性梗阻导致血管内皮损伤，平滑肌细胞增生及内膜纤维化，进一步加重管腔狭窄。
   • 侧支循环建立：部分患者可通过支气管动脉扩张代偿肺灌注，但代偿有限，仍可导致持续性低氧血症。

---

病理机制

1. 肺动脉高压的发展：

   • 肺血管床阻塞超过50%-70%时，肺血管阻力显著增加，右心室后负荷升高，最终导致肺动脉高压。
   • 长期右心室压力超负荷可引起心肌肥厚、三尖瓣反流，甚至右心衰竭。

2. 组织损伤与修复失衡：

   • 缺血-再灌注损伤诱发炎症反应及氧化应激，导致肺泡壁破坏和异常修复，表现为肺组织纤维化及微血管床减少。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：活动后加重，逐渐进展为静息性呼吸困难。
   • 胸痛：多为胸骨后钝痛，偶见胸膜性疼痛（提示肺梗死）。
   • 咳嗽：干咳常见，合并感染时可出现脓痰。
   • 晕厥：重度肺动脉高压导致心输出量骤降时发生。
   • 体征：肺动脉瓣区第二心音亢进（P2>A2）、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等右心衰竭表现。

---

参考文献：根据《中华内科杂志》、《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》等相关专业期刊报道整理而成。