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非梗阻性肥厚型心肌病Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码BC43.11

关键词

索引词Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy、非梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病、HCM[肥厚型非梗阻性心肌病] [possible translation]、肥厚型心肌病不伴梗阻 [possible translation]、非梗阻性肥厚型心肌病 [possible translation]、特发性非梗阻性肥厚型心肌病 [possible translation]、HCM[肥厚型非梗阻性心肌病]、肥厚型心肌病不伴梗阻、特发性非梗阻性肥厚型心肌病、心尖肥厚型心肌病、心尖肥厚型心肌病伴室壁瘤、心尖肥厚型心肌病不伴室壁瘤
同义词HCM - [hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy]、hypertrophic cardiomyopathy without obstruction、hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy、idiopathic nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy
缩写HCM、NOCM

非梗阻性肥厚型心肌病 (BC43.11) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 活动或静息时均可出现,主要与左心室舒张功能障碍、肺静脉压升高相关(70%-90%)。劳力性呼吸困难需与冠心病鉴别(依据:《2020 AHA/ACC肥厚型心肌病指南》)。
  2. 胸痛
    • 通常为劳力性胸痛,机制与心肌氧供需失衡、微血管功能障碍相关(40%-60%)。需排除冠状动脉疾病(依据:《Braunwald's Heart Disease》第11版)。
  3. 心悸
    • 可能由心律失常或心肌高动力状态引起,发生率约25%-50%(原数据偏高,依据:《European Heart Journal》2014年HCM专刊)。

其他可能症状

  1. 晕厥或近乎晕厥
    • 非梗阻性患者发生率较低(约5%-10%),需警惕恶性心律失常(依据:《JACC》2018年HCM专家共识)。
  2. 疲劳和乏力
    • 与舒张功能不全相关,发生率约30%-50%(保持原数据)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 非梗阻性患者通常无显著杂音,少数(20%-30%)可能闻及柔和收缩期杂音(原数据50%-70%过高,依据:《Circulation》2020年HCM科学声明)。
  2. 颈静脉怒张
    • 晚期或合并右心功能不全时出现(发生率<10%,原数据20%-40%过高,依据:《Mayo Clinic Proceedings》2015年)。
  3. 肝肿大
    • 仅见于严重心力衰竭晚期(发生率<5%,原数据10%-20%过高)。

非典型体征

  1. 心律失常
    • 房颤发生率约20%-25%,室性心律失常发生率约10%-15%(原数据30%-50%需细化,依据:《EHJ》2021年HCM管理指南)。
  2. 肺部啰音
    • 提示急性肺水肿时出现(发生率<10%,原数据20%-30%过高)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图
    • 心肌肥厚可发生于室间隔、心尖部或左心室游离壁等不同部位(原表述局限,依据:《JACC: Cardiovascular Imaging》2019年)。
  2. 心电图
    • 常见左心室高电压(非特异性)、ST-T改变、深倒置T波(心尖肥厚型特征),心律失常检出率约60%-80%(原数据80%-90%过高,依据:《EHJ》2017年诊断标准)。
  3. 胸部X线检查
    • 心脏轮廓通常正常,严重病例可见左心室增大(检出率约30%-50%,原数据50%-70%过高)。
  4. 心脏磁共振成像(MRI)
    • 可检测心肌纤维化(晚期钆增强),对非典型部位肥厚敏感性更高(保持原数据)。
  5. 血液检查
    • BNP/NT-proBNP升高与心力衰竭严重程度相关(需补充说明,依据:《ESC Heart Failure Journal》2020年)。

参考文献

条目家族性遗传性肥厚型心肌病BC43.10
条目非梗阻性肥厚型心肌病BC43.11
条目梗阻性肥厚型心肌病BC43.12
条目1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征,胰岛素依赖KB60.1
条目其他特指的肥厚型心肌病BC43.1Y
条目未特指的肥厚型心肌病BC43.1Z