非家族性扩张型心肌病Nonfamilial dilated cardiomyopathy
更新时间：2025-05-27 22:53:44
关键词
索引词Nonfamilial dilated cardiomyopathy、非家族性扩张型心肌病、非家族性扩张性-低张力性心肌病、特发性孤立性扩张型心肌病、非家族性孤立性扩张型低张性心肌病、中毒性扩张型心肌病、化学品引起的扩张型心肌病、化学品引起的中毒性心肌炎、铅所致扩张型心肌病、钴所致扩张型心肌病、砷所致扩张型心肌病、药物性扩张型心肌病、药物性中毒性心肌炎、蒽环类药物毒性引起的扩张型心肌病、蒽环类药物引起的扩张型低张性心肌病、氯霉素所致扩张型心肌病、可卡因所致扩张型心肌病、酒精中毒性扩张型心肌病、酒精性心肌病、饮啤酒者心、酒精性扩张型心肌病、毒液引起的扩张型心肌病、铁超负荷引起的扩张型心肌病、血色病引起的扩张型心肌病、内分泌病性扩张型心肌病、内分泌紊乱性扩张型心肌病、甲状腺毒症性扩张型心肌病、肢端肥大症性扩张型心肌病、甲状旁腺功能减退症性扩张型心肌病、嗜铬细胞瘤性扩张型心肌病、生长激素缺乏性扩张型心肌病、心动过速性扩张型心肌病、心动过速性心肌病、终末期心脏瓣膜病性扩张型心肌病、先天性心脏病性扩张型心肌病
同义词nonfamilial dilated-hypotonic cardiomyopathy
非家族性扩张型心肌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
非家族性扩张型心肌病（Nonfamilial Dilated Cardiomyopathy, NDCM）是一种以单侧或双侧心室扩大（以左心室为主）伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病，其病因与遗传因素无直接关联，而是由后天获得性因素引发。常见继发原因包括感染、毒性物质暴露（如酒精、药物）、代谢/内分泌异常等。典型临床表现涵盖心力衰竭症状（呼吸困难、乏力、水肿）及心律失常相关表现（心悸、晕厥）。确诊需结合超声心动图（显示心室扩大且射血分数降低）、心脏磁共振成像及排除其他特异性心肌病。
病因学特征
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感染与免疫异常：
- 病毒感染（如柯萨奇病毒、细小病毒B19）可引发心肌炎，持续炎症反应导致自身免疫性心肌损伤，最终进展为心肌纤维化及心室扩张。
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毒性损伤：
- 酒精性心肌病：长期过量饮酒（通常>80g/天，持续≥5年）直接破坏心肌细胞结构，抑制收缩蛋白合成，并诱发氧化应激。
- 药物毒性：蒽环类化疗药物（如阿霉素）通过自由基损伤和拓扑异构酶抑制导致心肌细胞凋亡；可卡因等非法药物则通过交感神经激活和冠状动脉痉挛加重心肌缺血。
- 重金属暴露：钴（曾用于啤酒酿造）和铅可通过干扰钙离子通道及线粒体功能诱发心肌病变。
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代谢紊乱：
- 营养缺乏：严重硒缺乏（克山病）、维生素B1缺乏（湿性脚气病）可损害心肌能量代谢。
- 内分泌疾病：未控制的甲状腺功能亢进症引发高输出性心力衰竭；糖尿病心肌病则与晚期糖基化终产物沉积和微血管病变相关。
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血流动力学异常：
- 慢性压力负荷过重（如未控制的高血压）或容量负荷过重（如严重心脏瓣膜反流）可导致心肌代偿性扩张失代偿。
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其他：
- 心动过速性心肌病（如持续性房颤伴快速心室率）、围产期心肌病、慢性缺血性心肌病晚期阶段等。
病理机制
- 心肌细胞损伤与代偿失调：致病因素直接或间接导致心肌细胞坏死/凋亡，剩余心肌细胞通过拉长和肥大进行代偿，最终因能量供需失衡和收缩蛋白重构失代偿。
- 心室重构：心室腔扩大伴室壁应力增加，进一步激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）和交感神经系统，形成纤维化-扩张恶性循环。
- 电生理紊乱：心肌纤维化及离子通道异常增加折返性和触发性心律失常风险，如室性心动过速、房颤等。
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