非风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全Nonrheumatic aortic valve stenosis with insufficiency

更新时间：2025-05-27 22:55:14

非风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不​全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全是心脏瓣膜疾病的一种，其主要特征是主动脉瓣开口变窄且伴有反流。这种病变导致血液在心脏收缩时不能有效通过主动脉瓣，同时在舒张期有部分血液从主动脉逆流回左心室。该类疾病不属于由风湿热引发的心脏瓣膜病。

---

病因学特征

1. 退行性改变：

   • 老年性主动脉瓣钙化：随着年龄增长，主动脉瓣叶逐渐发生退行性变化，瓣膜变得僵硬并出现钙化沉积，最终导致瓣膜狭窄。

2. 先天性畸形：

   • 先天性主动脉瓣发育异常：如二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve），是最常见的先天性主动脉瓣畸形，此类患者主动脉瓣只有两个瓣叶而非正常的三个瓣叶，容易引起瓣膜功能障碍，包括狭窄和关闭不全。

3. 其他因素：

   • 主动脉根部扩张：主动脉根部或升主动脉的扩张可以影响到主动脉瓣的功能，导致关闭不全。这种情况可能见于马凡氏综合症（Marfan syndrome）等遗传性疾病。
   • 某些结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等自身免疫性疾病也可能累及心脏瓣膜，造成其结构和功能损伤。

---

病理机制

1. 主动脉瓣结构损害：

   • 狭窄：瓣膜增厚、钙化使得瓣口面积减小，阻碍了左心室射血进入主动脉的过程。
   • 关闭不全：瓣膜无法完全闭合，造成血液在心脏舒张期间从主动脉向左心室反流。

2. 血流动力学变化：

   • 左心室负荷增加：由于存在狭窄与反流两种情况，左心室必须克服更大的阻力泵出血液，并且还需要处理额外的返流量，从而导致左心室肥厚甚至衰竭。
   • 压力梯度升高：主动脉瓣狭窄导致左心室与主动脉之间压力差增大，进一步加重了左心室的工作负担。
   • 血液循环效率降低：上述病理改变共同作用下，全身血液循环受到影响，可能出现劳力性呼吸困难、晕厥等症状。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 劳力性呼吸困难：患者在体力活动后感到气短，这是由于心脏泵血能力下降所引起的。
   • 胸痛：可表现为心绞痛样疼痛，尤其是当冠状动脉供血不足时更为明显。
   • 晕厥：严重病例中，剧烈运动或情绪激动时可能发生短暂意识丧失。
   • 体征：听诊时可在主动脉瓣区听到典型的收缩期喷射性杂音（提示狭窄）以及舒张期递减型杂音（反映关闭不全）。在关闭不全为主时，可能出现脉压差增大（如水冲脉、枪击音）现象。

---

参考文献：《心脏病学》、《内科学》等权威心血管疾病教材及相关专业期刊文章。