其他特指的非风湿性肺动脉瓣关闭不全Other specified Pulmonary valve insufficiency

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的非风湿性肺动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非风湿性肺动脉瓣关闭不全是指除了由风湿性疾病（如风湿热）引起的肺动脉瓣病变之外，由于各种特定原因导致肺动脉瓣在心脏舒张期不能完全闭合，从而引起血液从肺动脉反流回右心室的心脏疾病。这类情况属于肺动脉瓣关闭不全的一种特殊亚型。

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病因学特征

1. 先天性心脏病：包括但不限于肺动脉瓣发育不良、瓣叶数目异常（如二叶式肺动脉瓣）等结构性缺陷，是造成非风湿性肺动脉瓣关闭不全的重要因素之一。
2. 感染性心内膜炎：尽管相对少见，但细菌或其他微生物侵袭肺动脉瓣可导致瓣膜穿孔或赘生物形成，进而影响其闭合功能。
3. 医源性损伤：

• 心脏手术（如法洛四联症矫正术、肺动脉瓣切开术）可能直接损伤瓣膜结构。
• 介入治疗（如肺动脉球囊成形术或支架植入术）后可能出现瓣膜变形或瘢痕形成。

4. 继发于其他心脏疾病：

• 左心系统疾病（如左心衰竭、二尖瓣狭窄）引起的肺静脉高压可导致肺动脉高压，长期肺动脉扩张使瓣环扩大，最终导致关闭不全。
• 慢性阻塞性肺疾病（COPD）等肺部疾病引发的严重肺动脉高压是重要诱因。

5. 罕见原因：

• 胸部穿透伤或钝性外伤可能直接损伤肺动脉瓣。
• 类癌综合征：肿瘤分泌的活性物质（如5-羟色胺）可引起瓣膜纤维化。
• 遗传性结缔组织病（如马凡氏综合征）偶可伴发肺动脉根部扩张，但以主动脉病变为主。

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病理机制

1. 血流动力学变化：

• 舒张期肺动脉血液反流入右心室，导致右心室容量负荷增加，长期可引发右心室扩张和肥厚。
• 失代偿期出现右心衰竭，伴体循环淤血（如肝淤血、下肢水肿）。

2. 生理效应：

• 有效心输出量降低：部分血液在右心室和肺动脉之间无效循环。
• Graham Steell杂音：高频递减型舒张期杂音，多见于胸骨左缘第二肋间，常提示继发于肺动脉高压的关闭不全。

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临床表现

1. 症状特征：

• 轻度患者常无症状；中重度患者可出现活动后气促、乏力及运动耐量下降。
• 右心衰竭时表现为下肢水肿、腹胀（腹水）、颈静脉充盈及肝区胀痛。

2. 体征特点：

• 典型听诊发现Graham Steell杂音（肺动脉高压相关）及肺动脉瓣区第二心音亢进。
• 右心衰竭体征：颈静脉怒张、肝肿大、肝颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿。

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参考资料来自《中华心血管病杂志》等相关权威文献。