未特指的肺动脉瓣关闭不全Unspecified Pulmonary valve insufficiency
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Pulmonary valve insufficiency、未特指的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全、Graham Steell 杂音、肺动脉瓣关闭不全NOS、肺动脉瓣环关闭不全、格雷厄姆·斯蒂尔杂音、肺动脉瓣闭锁不全、肺动脉瓣反流、肺动脉瓣关闭不全 [possible translation]
缩写Pulmonary-Valve-Insufficiency-NOS、PVI-NOS
别名肺动脉瓣漏未特指、肺动脉瓣逆流未特指、肺动脉瓣功能不全未特指、肺动脉瓣泄漏未特指
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的肺动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的肺动脉瓣关闭不全（Unspecified Pulmonary Insufficiency）是指在心脏舒张期时，肺动脉瓣不能完全闭合，导致血液从肺动脉反流回右心室的一种心脏疾病。这种疾病可以是功能性的或器质性的。功能性肺动脉瓣关闭不全通常由其他心脏或肺部疾病（如肺动脉高压）引起，而器质性则涉及瓣膜本身的结构异常。
病因学特征
- 先天性心脏病：
- 肺动脉瓣发育不良
- 瓣叶数目异常（如单叶瓣、二叶瓣畸形）
- 其他先天性结构缺陷（如法洛四联症术后残留问题）
- 后天性疾病：
- 继发于左心衰竭或二尖瓣狭窄：长期左心系统压力升高可通过肺循环传递至右心，导致肺动脉扩张及瓣环扩大。
- 慢性阻塞性肺疾病（COPD）：肺实质破坏和缺氧引起的肺动脉高压可导致肺动脉根部扩张，牵拉瓣膜致闭合不全。
- 感染性心内膜炎：罕见，但可因瓣叶穿孔或赘生物形成直接破坏瓣膜结构。
- 肺动脉高压：无论原发性或继发性，持续升高的肺动脉压力均可导致瓣环扩张，形成相对性关闭不全。
- 医源性因素：
- 心脏手术（如法洛四联症矫治术、肺动脉瓣切开术）后可能因瓣叶损伤或瓣环变形导致关闭不全。
- 经导管介入治疗（如肺动脉瓣球囊成形术）可能加重原有反流或引发新反流。
病理机制
- 血流动力学变化：
- 舒张期肺动脉至右心室的反流使右心室容量负荷增加，长期可导致右心室扩张和肥厚。
- 失代偿期出现右心室收缩功能下降，最终发展为右心衰竭。
- 生理效应：
- 心输出量减少：反流血量与有效前向血流形成竞争，尤其在活动时加剧。
- 右心房压力升高：反流导致右心室舒张末压升高，进而影响右心房回流。
- Graham Steell杂音：高调递减型舒张期杂音，位于胸骨左缘第二肋间，常见于严重肺动脉高压伴发的功能性关闭不全。
临床表现
- 症状特征：
- 轻中度患者常无症状，偶于体检时发现；进展期可出现活动后气促、疲劳。
- 重度反流或合并右心衰竭时，表现为下肢水肿、腹水、颈静脉充盈及肝淤血。
- 体征特点：
- 典型听诊发现为Graham Steell杂音，但需注意该杂音更多提示肺动脉高压而非单纯瓣膜病变。
- 右心衰竭体征：颈静脉怒张、肝肿大、肝颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿。
- 胸骨左缘抬举样搏动提示右心室扩大。
参考资料来自《中华心血管病杂志》等相关权威文献。