胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴破裂Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch with rupture

解剖学基础：
- 主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成。内膜撕裂后，血液在高压下进入中膜，形成真腔和假腔。由于升主动脉承受较高的压力，该部位更容易发生夹层并迅速扩展。
病理生理机制：
- 内膜损伤：高血压、动脉粥样硬化、结缔组织病（如马凡综合征）、先天性心血管病等均可导致主动脉内膜变得脆弱，容易撕裂。
- 血流动力学因素：血流对主动脉壁的冲击力增加，尤其是在高血压患者中，增加了内膜撕裂的风险。
- 遗传因素：某些遗传性疾病（如Loeys-Dietz综合征）会增加主动脉夹层的发生风险。
诱因：
- 高血压：长期高血压是主动脉夹层的主要危险因素之一。
- 动脉粥样硬化：动脉壁的硬化和斑块形成使内膜更易受损。
- 结缔组织病：如马凡综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征等，这些疾病导致主动脉壁的结构异常，增加夹层的风险。
- 先天性心血管病：如二叶式主动脉瓣畸形等，可能会影响主动脉壁的正常发育和功能。
- 外伤：严重的胸部外伤可能导致主动脉内膜撕裂，进而引发夹层。

夹层形成过程：
- 内膜撕裂：主动脉内膜在高血压或机械应力作用下发生撕裂，血液通过撕裂口进入中膜。
- 血肿形成：血液在中膜内积聚，形成血肿，导致血管壁分层。
- 扩展：血肿沿着主动脉壁扩展，可以跨越主动脉弓，甚至累及降主动脉和腹主动脉。
破裂机制：
- 外膜破裂：随着夹层的扩展，如果外膜无法承受持续的压力，最终可能发生破裂，导致大量失血。
- 血流动力学变化：夹层过程中，真腔和假腔之间的血流分配发生变化，可能导致重要器官供血不足。

症状特征：
- 剧烈胸痛：最常见的症状是突然发生的剧烈胸痛，常被描述为“撕裂样”或“刀割样”疼痛。
- 疼痛放射：疼痛可能向背部、腹部或颈部放射。
- 其他症状：部分患者可能出现晕厥、休克、呼吸困难等症状，严重时可出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢湿冷、大汗淋漓等。

参考文献：

胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴破裂的临床与医学定义及病因说明