未特指的肺动脉瓣疾病Unspecified Pulmonary valve disease
更新时间：2025-05-27 22:52:36
关键词
索引词Pulmonary valve disease、未特指的肺动脉瓣疾病、风湿性肺动脉瓣心脏病，未特指的、慢性风湿性肺动脉瓣心内膜炎、风湿性肺动脉瓣疾病、风湿性肺动脉瓣心内膜炎
别名肺动脉瓣异常、肺动脉瓣功能障碍、肺动脉瓣病症
未特指的肺动脉瓣疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
未特指的肺动脉瓣疾病（Unspecified Pulmonary Valve Disease, UPVD）是指在临床诊断中未能明确归类为特定类型的肺动脉瓣病变。这一类别包括了所有未达到特定病理诊断标准（如狭窄、关闭不全等）的肺动脉瓣功能或结构异常。UPVD可独立存在，也可能伴随其他心脏异常（例如先天性心脏病或获得性心脏疾病）。
二、医学定义
肺动脉瓣位于右心室流出道与肺动脉主干之间，主要功能是防止右心室收缩期后血液从肺动脉反流回右心室。未特指的肺动脉瓣疾病指该瓣膜存在轻度形态学改变（如瓣叶增厚、轻度粘连）或功能性异常（如微量反流、启闭延迟），但这些异常尚未达到明确诊断特定疾病（如重度狭窄或关闭不全）的阈值，且未引起显著的血流动力学紊乱。
- 功能性障碍：包括瓣膜开放幅度轻度减少或闭合不完全，但跨瓣压差或反流量未达病理标准。
- 结构性异常：可能涉及瓣叶、瓣环或支撑结构的轻微发育异常或后天性改变（如纤维化），但不足以定义为典型畸形。
三、病因：病原学机制
- 先天性因素：胚胎期肺动脉瓣发育过程中出现轻微异常（如瓣叶数目变异或交界处部分融合），但未形成典型的先天性狭窄或发育不良。
- 炎症后遗改变：风湿性心脏病虽以左心瓣膜受累为主，但在极少数情况下可能遗留肺动脉瓣的轻微瘢痕形成。
- 感染性心内膜炎后遗症：罕见情况下，已治愈的感染性心内膜炎可能导致瓣膜微小穿孔或赘生物机化，但未造成显著功能损害。
- 退行性改变：老年性瓣膜纤维化或钙化可累及肺动脉瓣，但通常程度轻于主动脉瓣。
- 继发性改变：长期肺动脉高压可能导致瓣环扩张，进而引起功能性反流，但原发病因尚未明确时亦可归类于此。
四、病因：危险因素与相关疾病
- 遗传因素：某些染色体异常（如22q11微缺失）可能增加肺动脉瓣发育异常的风险。
- 产前暴露：孕期酒精、抗癫痫药物或风疹病毒感染可能干扰胎儿心脏发育。
- 系统性疾病：类癌综合征（因5-羟色胺代谢异常）可导致肺动脉瓣增厚与功能障碍。
- 血流动力学异常：慢性右心室容量负荷增加（如房间隔缺损）可能加速肺动脉瓣退行性变。
参考文献：基于《Braunwald心脏病学》、妙佑医疗国际（Mayo Clinic）诊疗指南及《中国心血管病报告》相关内容整理。
（注：临床实践中需通过超声心动图、心脏MRI等进一步评估，并依据最新指南排除特定疾病后方可诊断本病。）