子宫体发育不全Agenesis or aplasia of uterine body
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Agenesis or aplasia of uterine body、子宫体发育不全、子宫缺如和发育不全、子宫缺如和不发育、先天性无子宫、子宫发育不全、无子宫、先天性子宫发育不全、子宫发育不全NOS、子宫闭锁
同义词agenesis and aplasia of uterus
子宫体发育不全（LB44.0）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 月经异常：
- 通常表现为原发性闭经（从未有过月经），或者月经量极少且不规律
[[2]]。这类症状在患者中非常常见，出现几率约为80%-90%。
- 不孕症：
- 由于子宫体发育不全，胚胎着床困难，导致患者难以自然怀孕
[[3]]。出现几率为70%-80%。
- 盆腔疼痛：
- 患者可能因合并生殖道梗阻（如阴道闭锁）出现周期性下腹痛，非梗阻性疼痛较为少见
[[5]]。出现几率约为30%-40%。
其他可能症状
- 外阴发育不良：
- 部分患者（如合并性腺发育异常或染色体异常时）可能伴有外阴部发育不全，表现为幼稚型外观
[[3]]。出现几率较低，约为10%-20%。
- 其他生殖系统异常：
- 如卵巢发育不良（见于染色体异常患者）、输卵管畸形等，可能影响生育能力
[[3]]。出现几率约为10%-20%。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 子宫体积小：
- 妇科检查或影像学检查可发现子宫体积明显小于正常范围，子宫内膜薄，子宫肌层发育不良
[[3]]。出现几率约为90%-100%。
- 阴道发育异常：
- 部分患者可能伴有阴道上段发育不全或完全缺失（如MRKH综合征）
[[3]]。出现几率约为40%-60%。
- 宫颈结构异常：
- 可能表现为宫颈闭锁或形态异常，需结合影像学评估
[[8]]。出现几率约为30%-50%。
非典型体征
- 泌尿系统异常：
- 部分患者可能伴有单侧肾缺如或肾脏位置异常
[[3]]。出现几率约为10%-20%。
- 消化道异常：
- 如脊柱或肠道畸形，偶见合并发生
[[3]]。出现几率约为5%-10%。
实验室与影像学特征
- 超声检查：
- 可显示子宫体积小、子宫内膜薄、子宫肌层发育不良及相关生殖器官异常
[[7]]。异常率约为90%-95%。
- MRI检查：
- MRI能清晰显示子宫解剖结构，帮助鉴别子宫体发育不全的类型（如幼稚子宫或融合缺陷）
[[7]]。异常率约为95%-100%。
- 激素水平检测：
- 若卵巢功能正常（如单纯性子宫发育不全），雌激素和孕酮水平通常在正常范围内
[[3]]。异常率与合并性腺功能不全相关。
- 染色体分析：
- 对于合并性腺发育不良或身材矮小的患者，染色体分析可发现Turner综合征等异常
[[3]]。异常率约为10%-20%。
注：临床表现因个体差异而异，具体诊断需要结合详细的病史、体检及辅助检查结果。