胆道闭锁Biliary atresia 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Biliary atresia、胆道闭锁、胆管闭锁、先天性胆管闭锁、先天性胆道闭锁、BA[胆道闭锁]、胆管不通、胆总管闭锁 [possible translation]、胆管闭锁 [possible translation]、胆囊管闭锁 [possible translation]、胆囊管闭锁、胆总管闭锁、肝外胆道闭锁、先天性肝外胆管闭锁、EHBA[肝外胆道闭锁]、肝内胆道闭锁、先天性肝管梗阻
展开 同义词 Atresia of bile ducts、bile duct atresia、congenital bile duct atresia、congenital biliary atresia、BA - [biliary atresia]、impervious bile duct、atresia of common duct、biliary duct atresia、bile ductal atresia、cystic duct atresia
展开 胆道闭锁 (LB20.21) 的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
黄疸 ：
新生儿在出生后2-3周内出现持续性黄疸（生理性黄疸消退后仍持续），且逐渐加重。巩膜、皮肤黄染，尿液颜色加深呈浓茶样，大便颜色变浅甚至呈灰白色或陶土色（高，80%-90%）。
喂养困难 ：
部分患儿可能因胆汁淤积导致脂肪吸收障碍，出现呕吐或食欲减退（中，30%-50%）。
腹胀 ：
由于肝脾肿大和肠道气体增多，患儿可能出现腹部膨胀感（中，30%-50%）。
其他可能症状
生长迟缓 ：
长期胆汁淤积会影响脂溶性维生素的吸收，导致营养不良和体重增长缓慢（低，10%-30%）。
全身不适 ：
晚期可能伴有低热、易激惹等非特异性症状（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果） 典型体征
黄疸 ：
巩膜黄染是核心体征，黄疸多在出生后2-4周内显现（高，80%-90%）。
肝脾肿大 ：
肝脏进行性增大（右肋缘下可触及质硬肝脏），脾脏肿大见于病程进展期（高，70%-80%）。
大便颜色改变 ：
因胆汁无法排入肠道，大便持续呈灰白色或陶土色（高，70%-80%）。
非典型体征
腹水 ：
门脉高压 ：
肝硬化后期可能表现为腹壁静脉曲张或食管静脉曲张（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
实验室检查 ：
血清胆红素升高 ：直接胆红素占优势（直接胆红素/总胆红素比值>20%）（高，90%-100%）。碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高 ：提示胆汁淤积（高，80%-90%）。谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）轻度升高 ：反映肝细胞损伤（中，50%-70%）。
影像学表现 ：
超声检查 ：胆囊形态异常（不可见或发育不良），肝门部纤维块（"三角征"）是特异性表现（高，80%-90%）。核素扫描 ：HIDA扫描24小时内肠道无放射性物质排泄（高，80%-90%）。磁共振胰胆管成像（MRCP） ：可辅助评估胆道结构（中，50%-70%）。
肝活检 ：
组织病理学 ：可见胆管增生、门脉纤维化和胆汁淤积（高，80%-90%）。
注：以上数据基于现有文献和临床经验整理而成。胆道闭锁的确诊需结合临床表现、实验室及影像学检查，肝门空肠吻合术（Kasai手术）需在生后60天内实施以改善预后。
