胆总管囊肿Choledochal cyst
更新时间：2025-05-27 22:56:08
关键词
索引词Choledochal cyst、胆总管囊肿、先天性胆管扩张 [possible translation]、先天性胆管扩张、1-C型 全肝外胆管梭形扩张、II型 单纯性胆总管憩室、III型 十二指肠壁内胆总管囊肿或其末端壁内扩张、IV A型 肝内外胆管扩张、IV B型 多发性肝外胆管扩张、V型 多发性肝内胆管扩张
同义词Congenital bile duct dilatation
别名胆总管囊状扩张、胆总管囊性病、胆道囊肿、胆管囊肿
胆总管囊肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胆总管囊肿（Choledochal cyst）是一种先天性或后天性的胆道系统异常，表现为胆总管局部或全部出现囊状扩张。根据其形态和位置不同，可分类为多种类型，如I型全肝外胆管梭形扩张、II型单纯性胆总管憩室、III型十二指肠壁内胆总管囊肿等。该病主要影响胆汁从肝脏向小肠流动的过程，可能导致一系列消化系统的症状。
病因学特征
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发育异常机制：
- 胆总管囊肿最常见的原因为胚胎发育期间胆管系统的形成障碍，尤其是胰胆管合流异常导致胰液反流入胆道，从而引起炎症反应及压力增高，促使胆总管局部或广泛区域发生扩张。
- 此外，先天性胆管壁薄弱（包括发育不全性憩室、张力低下等），也可能导致胆总管在出生后不久即表现出囊状改变。
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梗阻因素：
- 胆总管远端狭窄或者功能性括约肌障碍是造成胆汁排出受阻的另一个重要原因。这种情况下，长期的胆汁淤积会促进囊肿的发展。
- 结石或其他异物堵塞同样能够诱发局部胆管扩张，但这类情况更多见于成人患者而非儿童群体中。
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炎症及感染作用：
- 慢性胆管炎反复发作可损害正常结构，并通过诱导组织增生进一步加剧胆管腔径增大。
- 病毒感染有时也被认为参与了某些病例的发生过程，尽管其具体机制尚不完全清楚。
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遗传倾向：
- 尽管大多数胆总管囊肿病例散发，但少数存在家族聚集现象提示可能存在一定的遗传背景。目前已有研究发现特定基因变异可能与疾病易感性相关联。
病理机制
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解剖结构变化：
- 在胆总管囊肿患者体内，受影响部位胆管直径显著增加，而其余部分则保持正常大小。这种不均匀分布反映了病变区域内部压力失衡的状态。
- 囊肿内容物多为清澈至浑浊的液体，偶尔可见脓性分泌物或结石残留。
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功能障碍：
- 因为胆汁流动受阻，使得肝脏分泌的胆汁无法顺利进入十二指肠参与脂肪乳化过程，进而影响食物消化吸收效率。
- 长期而言，持续存在的胆汁淤积还增加了胆色素沉着症以及胆管癌变的风险。
临床表现
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典型症状：
- 腹痛：右上腹不适是最常见的首发症状，疼痛性质多为间歇性绞痛，可向背部放射。
- 黄疸：由于胆汁排泄途径受阻，血清胆红素水平升高引起皮肤巩膜黄染。
- 腹部包块：随着囊肿体积逐渐增大，可在右上腹触及无痛性软性肿物。
- 恶心呕吐：伴随上述胃肠道症状较为常见。
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非特异性表现：
- 除了上述经典体征外，部分病人可能仅表现为食欲减退、体重减轻等非特异性消化不良状况。
- 年幼儿童尤其容易因缺乏明确主诉而导致诊断延误。
参考文献：胆总管囊肿的相关研究文献及指南（如《小儿外科杂志》、《中华儿科杂志》等）。