先天性胆管狭窄或缩窄Congenital stenosis or stricture of bile ducts

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先天性胆管狭窄或缩窄的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 黄疸：

   • 新生儿或婴幼儿期即可能出现黄疸，表现为皮肤和眼睛巩膜黄染。
   • 高（70%-90%）

2. 腹痛：

   • 由于胆汁排泄受阻，患者可能会经历反复发作的胆管炎症状，如右上腹疼痛（年长儿可主诉腹痛，婴幼儿多表现为哭闹不安）。
   • 常见（50%-70%）

3. 喂养困难：

   • 婴幼儿可出现食欲减退、呕吐、体重增长缓慢等表现。
   • 较常见（40%-60%）

4. 发热：

   • 胆管炎可能导致发热，尤其是合并细菌感染时。
   • 较常见（30%-50%）

5. 体重下降/发育迟缓：

   • 长期未得到有效治疗者可能发生营养吸收障碍，导致生长发育迟缓和体重下降。
   • 少见（10%-30%）

其他可能症状

1. 全身不适：

   • 患者可能表现为易激惹、活动减少等非特异性症状（婴幼儿无法表述乏力）。
   • 少见（10%-20%）

2. 瘙痒：

   • 由于胆汁淤积，患者可能会表现为皮肤抓痕（婴幼儿无法主诉瘙痒）。
   • 少见（10%-20%）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

   • 皮肤和巩膜黄染，血清胆红素水平升高（以直接胆红素升高为主）。
   • 高（70%-90%）

2. 肝肿大：

   • 由于胆汁淤积，肝脏质地变硬，肋缘下可触及肿大。
   • 常见（50%-70%）

3. 腹部压痛：

   • 右上腹压痛，触诊可触及肿大的肝脏（婴幼儿检查时可能出现抗拒表现）。
   • 常见（50%-70%）

4. 陶土色粪便：

   • 因胆道梗阻导致粪便中缺乏胆红素，呈现灰白色。
   • 常见（60%-80%）

非典型体征

1. 脾肿大：

   • 晚期病例可能因继发性门静脉高压而出现脾脏肿大。
   • 少见（10%-30%）

2. 腹水：

   • 长期胆汁淤积导致肝硬化后可能出现腹水。
   • 少见（5%-15%）

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 血清胆红素升高：直接胆红素占总胆红素比例＞20%，典型值80-350 μmol/L。
     • 异常率：高（70%-90%）
   • 肝功能异常：GGT显著升高（＞300 U/L），伴ALT、AST轻度升高。
     • 异常率：高（70%-90%）

2. 影像学表现

   • 超声检查：肝门部纤维块征、胆囊发育不良或不可见，肝外胆管显示不清。
     • 异常率：高（90%-95%）
   • 磁共振胰胆管成像（MRCP）：可显示肝内外胆管发育不良或狭窄。
     • 异常率：高（90%-95%）
   • 术中胆道造影：诊断金标准，可明确胆管狭窄部位及程度。
     • 异常率：高（95%-100%）

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参考文献

• 中华医学会. 儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识. 今日头条.
• 胆囊管综合征. 寻医问药网.
• 胆囊管综合征. 挂号网.
• 胆囊管. 百度百科.

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