未特指的支气管结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of bronchi
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关键词
索引词Structural developmental anomalies of bronchi、未特指的支气管结构发育异常、支气管结构发育异常、支气管畸形NOS、支气管畸形、支气管异常NOS、先天性支气管异常、先天性支气管畸形、先天性支气管畸形NOS
别名先天性支气管发育不良、支气管发育畸形、Congenital-Bronchial-Development-Defect
未特指的支气管结构发育异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
-
呼吸困难：
- 患者在活动时或平卧时出现呼吸困难，严重时可表现为喘息、气短。
- 出现几率：高（70%-90%）
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咳嗽：
- 持续性或阵发性咳嗽，尤其在夜间或活动后加剧。
- 出现几率：常见（60%-80%）
-
反复呼吸道感染：
- 由于气道结构异常，容易发生细菌或病毒感染，导致反复的肺炎或支气管炎。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
喘鸣：
- 患者在呼气时常常听到喘鸣声。
- 出现几率：常见（50%-70%）
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发绀：
- 严重病例可能因通气不足而出现发绀（皮肤和黏膜呈现青紫色）。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
-
生长发育迟缓：
- 尤其在婴幼儿中，由于长期的呼吸问题可能导致生长发育迟缓。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
体征（客观检测结果）
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听诊异常：
- 可闻及哮鸣音、湿啰音或呼吸音减弱。
- 出现几率：高（70%-90%）
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胸廓畸形：
- 胸廓变形，如桶状胸、肋间隙增宽等。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
-
反复肺部感染：
- 反复发作的肺炎或支气管炎，可在胸部X线或CT上观察到炎症阴影。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
发绀：
- 皮肤和黏膜呈现青紫色。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
实验室与影像学特征
-
胸部X线检查：
- 可见肺纹理增多、变粗、扭曲，呈网状或条索状阴影。
- 出现几率：高（70%-90%）
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胸部CT扫描：
- 显示支气管狭窄、闭锁、分支异常等解剖结构异常。
- 出现几率：高（70%-90%）
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支气管镜检查：
- 直接观察气道内部结构，发现狭窄、闭锁或其他异常。
- 出现几率：高（70%-90%）
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肺功能测试：
- 显示通气功能障碍，如FEV1/FVC比值降低、残气量增加等。
- 出现几率：高（70%-90%）
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基因检测：
- 在某些遗传性疾病相关的情况下，可以进行基因检测以明确诊断。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
参考文献：
- 《中华儿科杂志》
- 《美国胸科杂志》
- 《欧洲呼吸杂志》
以上内容基于现有医学文献和临床资料整理而成，详细解释了未特指的支气管结构发育异常的临床表现、体征及实验室与影像学特征。