未特指的支气管结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of bronchi
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Structural developmental anomalies of bronchi、未特指的支气管结构发育异常、支气管结构发育异常、支气管畸形NOS、支气管畸形、支气管异常NOS、先天性支气管异常、先天性支气管畸形、先天性支气管畸形NOS
别名先天性支气管发育不良、支气管发育畸形、Congenital-Bronchial-Development-Defect
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的支气管结构发育异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的支气管结构发育异常（Unspecified Bronchial Structural Developmental Abnormality）是指在胚胎发育阶段，由于某些因素导致的支气管（传导空气进入肺部的主要气道）在形态、位置、分支模式或功能上的先天性异常。这类异常未明确具体类型，可能涵盖支气管狭窄、闭锁、分支异常或管壁支撑力缺陷等，其共同特征是影响正常通气功能，并可能引发呼吸系统症状或并发症。
病因学特征
- 胚胎发育障碍：
- 主要与胚胎期前肠分化为气管和支气管的过程异常相关。若气管-支气管树的分隔或分支发生缺陷，可导致结构发育异常，例如支气管分支减少、异常交通或管腔狭窄。
- 支气管软骨发育异常可能导致局部支撑力不足（如支气管软化），但需注意与气管软骨异常的区分。
- 遗传因素：
- 部分病例与遗传综合征相关，如威廉姆斯综合征（Williams syndrome）或某些染色体微缺失/重复综合征，但多数病例为孤立性异常，无明确遗传模式。
- 环境因素：
- 妊娠期暴露于致畸物质（如部分抗癫痫药物、吸烟、酒精）可能干扰支气管发育，但证据多基于个案报告，需进一步研究确认。
- 宫内感染（如巨细胞病毒）可能通过影响间充质发育间接导致支气管结构异常。
病理机制
- 解剖结构异常：
- 支气管管腔狭窄或闭锁可导致远端肺组织通气障碍，引发肺不张或过度充气；异常分支可能形成支气管源性囊肿或肺叶隔离症。
- 支气管壁软骨缺陷（如软化）可造成呼气性气道塌陷，加重通气-灌注失衡。
- 功能障碍：
- 异常结构易导致分泌物潴留，增加反复感染风险；局部气流动力学改变可能诱发支气管扩张或肺气肿等继发性病变。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸困难：活动后加重，与气道阻塞程度相关。
- 喘息或喘鸣：呼气相明显，多见于支气管软化或狭窄。
- 反复下呼吸道感染：肺炎或支气管炎频发，抗生素治疗效果常不持久。
- 慢性咳嗽：伴或不伴咳痰，夜间或体位变化时显著。
- 生长迟缓：严重病例因长期缺氧或感染消耗导致发育落后。
参考文献：
- 《中华儿科杂志》
- 《美国胸科杂志》
- 《欧洲呼吸杂志》
以上内容基于现有医学文献和临床资料整理而成，详细解释了未特指的支气管结构发育异常的临床与医学定义、病因学特征、病理机制及临床表现。