后鼻孔闭锁Choanal atresia

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后鼻孔闭锁的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难

   • 周期性呼吸困难：单侧闭锁者在吸奶或哭闹时因鼻腔通气受限导致呼吸困难加重，张口啼哭后缓解（80%-90%）。
   • 持续性呼吸困难：双侧闭锁者出生后即出现严重的呼吸困难，表现为胸廓回缩、三凹征（胸骨上窝、肋间隙及剑突下凹陷）明显（100%）。

2. 发绀

   • 伴随呼吸困难，患儿皮肤黏膜呈现青紫色，尤其是在哭闹或哺乳时更为显著（70%-80%）。

3. 喂养困难

   • 患儿常表现出进食时的间歇性呛咳或窒息现象，尤其是双侧闭锁者（60%-70%）。

4. 嗅觉障碍

   • 长期鼻腔阻塞会影响儿童的嗅觉功能发展（50%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状
   • 可能伴有其他先天性畸形，如心脏畸形（房间隔缺损）、颅底畸形（脑膜脑膨出）或耳部畸形（外耳道闭锁）等（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 前鼻孔检查

   • 前鼻孔外观正常，但经鼻通气受阻，患儿需张口呼吸（100%）。

2. 后鼻孔闭锁

   • 后鼻孔闭锁时，前鼻孔虽外观正常，但无法形成有效气流。可通过“棉絮试验”验证：将细长棉花丝置于前鼻孔前，无呼吸气流引起的飘动现象（100%）。

3. 纤维鼻咽喉镜检查

   • 可见鼻腔内粘液潴留，并明确后鼻孔闭锁（90%-95%）。

4. 影像学检查

   • CT扫描：可明确闭锁类型（膜性、骨性或混合性）及闭锁板厚度，部分病例合并颅底畸形（如脑膜脑膨出）（80%-90%）。

非典型体征

1. 心超检查

   • 可发现合并的心脏畸形，如房间隔缺损（10%-20%）。

2. 耳部畸形

   • 如外耳道闭锁（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • CT扫描：是诊断金标准，可清晰显示闭锁位置、类型及合并的颅底畸形（异常率：约90%-95%）。
   • MRI：适用于评估脑膜脑膨出等中枢神经系统畸形（异常率：约80%-90%）。

2. 病原学检测

   • 一般不适用，除非怀疑继发感染。

3. 血清学检查

   • 一般不适用，除非怀疑有全身性疾病或免疫缺陷（阳性率：约5%-10%）。

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总结

后鼻孔闭锁是一种严重的先天性鼻部畸形，主要临床表现为呼吸困难、发绀和喂养困难。通过临床检查（如棉絮试验）、纤维鼻咽喉镜及影像学检查（CT/MRI）可明确诊断。合并畸形的评估对全面治疗至关重要，早期干预可显著改善预后。