胆总管囊肿Choledochal cyst
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Choledochal cyst、胆总管囊肿、先天性胆管扩张 [possible translation]、先天性胆管扩张、1-C型 全肝外胆管梭形扩张、II型 单纯性胆总管憩室、III型 十二指肠壁内胆总管囊肿或其末端壁内扩张、IV A型 肝内外胆管扩张、IV B型 多发性肝外胆管扩张、V型 多发性肝内胆管扩张
同义词Congenital bile duct dilatation
别名胆总管囊状扩张、胆总管囊性病、胆道囊肿、胆管囊肿
胆总管囊肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 超声检查：显示胆总管局部或全部囊状扩张，囊肿直径通常大于10mm。
- CT/MRI：进一步明确囊肿的位置、大小及与周围组织的关系。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：无创且清晰显示胆总管囊肿及其并发症，具有较高的诊断价值。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：显示胆总管的具体解剖结构和病变情况，适用于部分病例。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 腹痛：右上腹或上腹部的间歇性或持续性钝痛，可向背部放射。这是最常见的首发症状之一（高，70%-90%）。
- 黄疸：皮肤、巩膜黄染，通常为间歇性或进行性加重。黄疸是儿童中最早注意到的症状之一（高，70%-80%）。
- 腹部包块：右上腹或上腹部可触及圆形、椭圆形或梭形的无痛性软性肿块（高，60%-70%）。
- 恶心呕吐：伴随腹痛和消化不良的症状较为常见（中，50%-60%）。
- 非典型症状：
- 发热：由于胆道感染引起，尤其是合并严重梗阻时（低，20%-30%）。
- 食欲减退和体重减轻：部分患者可能仅表现为非特异性的消化不良状况（低，10%-20%）。
- 大便颜色改变：大便呈白色或黏土状，提示胆汁排泄受阻（低，10%-20%）。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（腹痛+黄疸/腹部包块）。
- 实验室检查异常（肝功能异常、炎症标志物升高）。
二、辅助检查
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影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：显示胆总管局部或全部囊状扩张，有助于初步诊断。
- CT/MRI：
- 异常意义：进一步明确囊肿的位置、大小及与周围组织的关系，有助于评估手术指征。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
- 异常意义：无创且清晰显示胆总管囊肿及其并发症，具有较高的诊断价值。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
- 异常意义：显示胆总管的具体解剖结构和病变情况，适用于部分病例，特别是需要进行治疗干预的情况。
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临床鉴别检查：
- 腹部体格检查：
- 异常意义：触诊发现右上腹或上腹部的肿块，边界光滑，清楚，可左右移动。
- 实验室检查：
- 肝功能异常：血清胆红素、ALT、AST等指标升高，提示肝脏受损。
- 炎症标志物：C-反应蛋白（CRP）和白细胞计数升高，提示胆道感染。
三、实验室检查的异常意义
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肝功能检查：
- 血清胆红素升高：直接胆红素和间接胆红素均可能升高，提示胆汁排泄障碍。
- 转氨酶升高：ALT、AST等肝脏酶学指标升高，提示肝脏受损。
- 碱性磷酸酶（ALP）升高：胆道梗阻时ALP显著升高，是重要的诊断指标。
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炎症标志物：
- C-反应蛋白（CRP）升高：提示急性炎症反应，特别是在合并胆道感染时。
- 白细胞计数升高：白细胞总数和中性粒细胞比例升高，提示感染。
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其他实验室检查：
- 凝血功能检查：PT、APTT延长，提示肝脏合成凝血因子能力下降。
- 血常规：白细胞及中性粒细胞比例升高，提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 尿常规：尿胆红素阳性，提示胆汁排泄受阻。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（超声、CT、MRI、MRCP），结合典型症状及实验室检查结果。
- 辅助检查以影像学（超声、CT、MRI、MRCP）为主，临床体格检查（腹部触诊）和实验室检查（肝功能、炎症标志物）为辅。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如囊肿形态、位置）和临床表现（如腹痛、黄疸）。
权威依据：《小儿外科杂志》、《中华儿科杂志》、《胆总管囊肿的相关研究文献及指南》。