胆总管囊肿Choledochal cyst
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关键词
索引词Choledochal cyst、胆总管囊肿、先天性胆管扩张 [possible translation]、先天性胆管扩张、1-C型 全肝外胆管梭形扩张、II型 单纯性胆总管憩室、III型 十二指肠壁内胆总管囊肿或其末端壁内扩张、IV A型 肝内外胆管扩张、IV B型 多发性肝外胆管扩张、V型 多发性肝内胆管扩张
同义词Congenital bile duct dilatation
别名胆总管囊状扩张、胆总管囊性病、胆道囊肿、胆管囊肿
胆总管囊肿的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹痛：
- 右上腹或上腹部的间歇性或持续性钝痛，可向背部放射。这是最常见的首发症状之一（高，70%-90%）。
- 黄疸：
- 皮肤、巩膜黄染，通常为间歇性或进行性加重。黄疸是儿童中最早注意到的症状之一（高，70%-80%）。
- 腹部包块：
- 右上腹或上腹部可触及圆形、椭圆形或梭形的无痛性软性肿块（高，60%-70%）。
- 恶心呕吐：
- 伴随腹痛和消化不良的症状较为常见（中，50%-60%）。
其他可能症状
- 发热：
- 由于胆道感染引起，尤其是合并严重梗阻时（低，20%-30%）。
- 食欲减退和体重减轻：
- 部分患者可能仅表现为非特异性的消化不良状况（低，10%-20%）。
- 大便颜色改变：
- 大便呈白色或黏土状，提示胆汁排泄受阻（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 右上腹肿块：
- 腹部触诊可发现右上腹或上腹部圆形、椭圆形或梭形的肿块，边界光滑、清楚，活动度差（高，70%-80%）。
- 黄疸：
- 皮肤、巩膜黄染，血清胆红素水平升高（高，70%-80%）。
- 肝功能异常：
- 胆汁淤积指标（如碱性磷酸酶ALP、γ-谷氨酰转移酶GGT）升高，提示胆道梗阻（中，50%-60%）。
非典型体征
- 腹膜刺激征：
- 在炎症明显或并发感染时，可能出现腹膜刺激征，如反跳痛和肌紧张（低，10%-20%）。
- 全身感染表现：
- 发热、白细胞计数升高，提示胆道感染（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
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实验室检查
- 肝功能异常：血清胆红素、ALP、GGT等指标升高（高，70%-80%）。
- 炎症标志物：C-反应蛋白（CRP）和白细胞计数升高，提示胆道感染（中，50%-60%）。
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影像学表现
- 超声检查：显示胆总管局部或全部囊状扩张，有助于诊断（高，90%-100%）。
- CT/MRI：进一步明确囊肿的位置、大小及与周围组织的关系（高，80%-90%）。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：显示胆总管的具体解剖结构和病变情况，适用于部分病例（中，50%-70%）。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：无创且清晰显示胆总管囊肿及其并发症，具有较高的诊断价值（高，80%-90%）。
参考文献：
- 《小儿外科杂志》
- 《中华儿科杂志》
- 《胆总管囊肿的相关研究文献及指南》
以上信息基于现有医学文献和资料整理而成，具体临床表现因个体差异而异。如有更详细的临床资料或新的研究成果，请参考最新的医学文献。