大肠先天性缺如、闭锁或狭窄Congenital absence, atresia or stenosis of large intestine
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Congenital absence, atresia or stenosis of large intestine、大肠先天性缺如、闭锁或狭窄、结肠缺如、闭锁和狭窄、大肠先天性梗阻、闭塞和狭窄、先天性大肠缺如、盲肠发育不全、大肠闭锁、盲肠闭锁、先天性大肠狭窄
同义词congenital obstruction, occlusion and stricture of large intestine、colonic absence, atresia and stenosis
别名结肠闭锁、结肠狭窄、先天性结肠梗阻、新生儿大肠梗阻
大肠先天性缺如、闭锁或狭窄的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呕吐：
- 出生后24-48小时内出现呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物通常含有哺喂的水、奶和胆汁。
- 呕吐是低位肠梗阻的重要表现（高，60%-80%）。
- 腹胀：
- 腹部显著膨胀，以中下腹为主，进食后加重。通常在出生后24-48小时逐渐明显（高，80%-95%）。
- 胎粪排出障碍：
- 新生儿在出生后24小时内无正常胎粪排出，或仅排出少量灰白色黏液便。
- 部分患儿肛门指诊时可带出少量黏液（高，80%-90%）。
其他可能症状
- 脱水：
- 反复呕吐导致脱水，表现为皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等（中，60%-80%）。
- 电解质紊乱及酸中毒：
- 频繁呕吐可引起电解质失衡和代谢性酸中毒（低，30%-50%）。
- 全身病情恶化：
- 可能出现体重减轻、体温不稳等症状（低，20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 腹部膨隆：
- 中下腹显著膨隆，可见肠型，叩诊呈鼓音（高，80%-95%）。
- 肛门指诊异常：
- 指检发现直肠壶腹空虚，或仅触及少量黏液（高，70%-90%）。
- 腹部X线平片：
- 显示多个扩张肠袢伴气液平面，远端结肠细小不充气（高，90%-100%）。
非典型体征
- 脱水体征：
- 皮肤弹性下降、黏膜干燥、前囟凹陷等（中，60%-80%）。
- 腹壁静脉曲张：
- 长期严重腹胀可能导致腹壁静脉显露（低，10%-20%）。
- 腹部包块：
- 触诊可能及扩张肠袢形成的条索状包块（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 血液浓缩（血红蛋白>180g/L），电解质紊乱（低钠、低钾血症），代谢性酸中毒（高，70%-90%）。
- 腹部X线平片：
- 多个阶梯状气液平面，盆腔无气体影，远端结肠发育不良（高，90%-100%）。
- 对比灌肠造影：
- 显示结肠纤细或不显影，近端肠管显著扩张（高，80%-95%）。
- 超声检查：
- 可见扩张肠袢伴活跃肠蠕动，肠壁增厚（高，80%-95%）。
通过上述症状、体征及辅助检查，可以较为准确地诊断大肠先天性缺如、闭锁或狭窄，并制定相应的治疗方案。