先天性泪囊突出Congenital dacryocele
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Congenital dacryocele、先天性泪囊突出、鼻泪管囊肿、先天性鼻泪黏液囊肿、泪囊突出、单侧先天性泪囊突出、双侧先天性泪囊突出
同义词Nasolacrimal duct cyst、Congenital nasolacrimal mucocele、Dacryocystocele
缩写NLDcyst、CongenitalNLDmucocele
别名先天性泪囊膨出、新生儿泪囊囊肿、婴儿泪囊肿
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
先天性泪囊突出的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性泪囊突出是一种先天性的泪道发育异常，表现为婴儿出生时或出生后不久，在内眦部（眼睛和鼻子之间的区域）出现蓝紫色囊性肿胀。这种情况是由于鼻泪管下端（Hasner瓣膜）未开放导致泪液及分泌物蓄积在泪囊内而形成。临床上主要表现为泪囊区无痛性包块隆起、溢泪，偶伴局部皮肤颜色改变。双侧发病时可能因囊肿压迫导致暂时性鼻塞。
病因学特征
- 泪道阻塞机制：
- 核心病因为鼻泪管下端（Hasner瓣膜）未能按时开放，导致泪液无法正常流入鼻腔。少数病例可合并泪小管发育异常。
- 胚胎发育过程中鼻泪管形成受阻，残留的粘液栓或上皮碎屑堵塞管腔，使分泌物无法排出而形成囊肿样扩张。
- 相关因素：
- 部分病例产前超声可见内眦区囊性暗区，但多数在出生后数日才显现典型临床表现。
- 目前尚无明确遗传模式，但有报道显示某些基因突变可能影响神经嵴细胞迁移导致泪道发育异常。
- 可能与胚胎期上皮细胞凋亡异常有关，导致鼻泪管再通过程受阻。
病理机制
- 局部解剖改变：
- 泪囊因液体积聚呈囊状扩张，形成内眦部直径约1-3cm的囊性包块。囊壁由受压变薄的泪囊上皮构成，囊液多为粘稠粘液样物质。
- 继发感染时可出现脓性分泌物，形成急性泪囊炎。
- 生理功能障碍：
- 泪液排泄受阻导致持续性溢泪，新生儿常因泪液反流出现眼睑皮肤浸渍。
- 囊肿增大可压迫下鼻道前部，引起单侧或双侧鼻腔通气障碍，但严重呼吸困难罕见。
临床表现
- 症状特征：
- 典型体征：内眦部无痛性囊性包块，表面皮肤可呈蓝紫色改变，按压可有粘液或脓性分泌物自泪小点返流
- 功能障碍：持续性溢泪，约30%病例在出生后2-4周继发细菌感染出现急性炎症表现
- 伴随症状：单侧病变可见同侧鼻塞，双侧巨大囊肿可能影响吮乳动作
参考文献：以上内容综合自多个专业医疗平台提供的资料，包括但不限于丁香园、好大夫在线等权威医学资源网站。