泪道发育不全Agenesis of lacrimal ducts

更新时间：2025-05-27 22:53:14

泪道发育不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

泪道发育不全是先天性眼结构异常的一种，属于泪器结构发育异常。主要特征是泪液引流系统中一个或多个部分的缺失或功能障碍，导致泪液不能正常通过泪道进入鼻咽部，而是从眼角溢出。泪道系统包括泪点、泪小管、泪囊以及鼻泪管等组成部分，这些部位的任何发育缺陷都可引起该病。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 部分病例可能与遗传相关，尤其是那些表现为家族聚集性的患者。某些基因突变已被证实会影响胚胎期泪道系统的正常形成。

2. 先天性因素：

   • 在胎儿发育过程中，泪道未能按正常顺序开放或者完全闭合，造成泪道阻塞。例如，Hasner瓣膜（位于鼻泪管末端）未及时开放是新生儿常见原因。
   • 伴有其他眼部畸形或全身性综合征时，如Treacher Collins综合症、Goldenhar综合症等，也可能出现泪道发育不全现象。

3. 环境因素：

   • 孕期暴露于特定药物、酒精或感染（如风疹病毒），可能干扰胎儿泪道系统的正常发育过程。

4. 局部解剖变异：

   • 泪点位置异常（如外翻）、结膜或泪阜肥厚、睑外翻等情况均能妨碍泪液顺利进入泪道内，从而引发类似症状。

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病理机制

1. 泪道结构缺陷：

   • 涉及泪道各段（泪点至鼻泪管）不同程度上的缺损，包括但不限于：
     • 泪点数量减少或形态异常；
     • 泪小管长度不足或存在狭窄段；
     • 泪囊体积缩小甚至缺失；
     • 鼻泪管起始处被组织堵塞或其他形式闭锁。

2. 功能性障碍：

   • 即使物理结构看似完整，但因神经肌肉控制失衡等原因导致泪道泵吸作用减弱，亦会导致泪液引流效率低下。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 主要表现为持续性溢泪，即使在无刺激状态下眼泪也会不断流出眼眶。部分患儿还可能出现眼周皮肤湿疹样改变。
   • 由于泪液排出受阻，易并发细菌感染，如急性泪囊炎。

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参考文献：《先天性泪器发育不全护理查房》（原创力文档）、《泪道功能不全的表现和病因是什么》（民福康）、《泪道狭窄的诊断技术研究-深度研究》（豆丁）。