先天性肥厚性幽门狭窄Congenital hypertrophic pyloric stenosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LB13.0

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LB10 - LB1Z 消化道结构发育异常

LB13 胃结构发育异常

LB13.0 先天性肥厚性幽门狭窄

关键词

索引词Congenital hypertrophic pyloric stenosis、先天性肥厚性幽门狭窄、婴儿幽门缩窄、先天性或婴儿幽门缩窄、婴儿幽门梗阻、婴儿幽门肥厚、幽门失弛缓症、先天性幽门缩窄、先天性幽门肥厚、先天性幽门狭窄、婴儿肥厚性幽门狭窄、婴儿幽门狭窄、幽门失弛缓症 [possible translation]、幽门缩窄 [possible translation]、婴儿幽门缩窄 [possible translation]、婴儿幽门狭窄 [possible translation]、幽门先天性痉挛 [possible translation]、先天性幽门痉挛 [possible translation]、先天性幽门缩窄 [possible translation]、先天性或婴儿幽门痉挛 [possible translation]、先天性或婴儿幽门梗阻 [possible translation]、先天性幽门狭窄 [possible translation]、先天性幽门痉挛、幽门先天性痉挛、先天性或婴儿幽门痉挛、幽门缩窄、先天性或婴儿幽门梗阻

同义词achalasia of the pylorus、congenital hypertrophy of the pylorus、infantile hypertrophy of the pylorus、infantile constriction of the pylorus、congenital stenosis of the pylorus、congenital constriction of the pylorus、congenital stricture of the pylorus、infantile hypertrophic pyloric stenosis、infantile stenosis of the pylorus、infantile stricture of the pylorus、Congenital or infantile constriction of pylorus、infantile pyloric obstruction、infantile pyloric hypertrophy、pylorus achalasia、pyloric constriction、infantile pyloric stricture、infantile pyloric stenosis、congenital spasm of pylorus、congenital pylorospasm、congenital pyloric stricture、congenital pyloric spasm、Congenital or infantile spasm of pylorus、congenital or infantile obstruction of pylorus、congenital pyloric stenosis

缩写CHPS

别名新生儿幽门梗阻、新生儿幽门肥厚

先天性肥厚性幽门狭窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 超声检查阳性：
  - 幽门环肌厚度≥4 mm。
  - 幽门管腔长度≥17 mm。
  - 幽门管腔直径≤12 mm。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 间歇性喷射状呕吐，通常在出生后2-3周出现，呕吐物为奶汁或奶凝块，不含胆汁。
  - 右上腹部可触及橄榄大小的硬块（增厚的幽门区域）。
  - 胃蠕动波自左上腹向右移动至剑突下方。
  - 频繁吐奶、胃潴留、腹部膨胀感。
  - 营养不良症状，如体重增长缓慢、消瘦。
- 非典型症状：
  - 脱水体征（尿量减少、口干舌燥、皮肤干燥）。
  - 轻度黄疸。
- 家族史：有先天性肥厚性幽门狭窄家族史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无超声检查证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（喷射状呕吐+右上腹肿块）。
  - X线钡餐造影显示幽门狭窄。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：直接显示幽门环肌厚度及管腔直径，是诊断CHPS的主要手段。幽门环肌厚度≥4 mm，幽门管腔长度≥17 mm，幽门管腔直径≤12 mm。
- X线钡餐造影：
  - 异常意义：显示幽门狭窄的程度及其对消化道的影响。虽然敏感性和特异性较高，但由于其具有一定的侵入性和放射暴露风险，现已较少作为首选检查方法使用。
临床鉴别检查：
- 腹部触诊：
  - 判断逻辑：在右上腹部可触及橄榄大小的硬块，结合典型的胃蠕动波有助于诊断。
- 电解质和营养状况评估：
  - 判断逻辑：通过血液检查发现因长期呕吐引起的电解质紊乱（如低钾血症、代谢性碱中毒）和营养不良情况，支持诊断。

三、实验室检查的异常意义

超声检查：
- 幽门环肌厚度≥4 mm：直接确诊CHPS。
- 幽门管腔长度≥17 mm：进一步支持诊断。
- 幽门管腔直径≤12 mm：进一步支持诊断。
血液生化指标：
- 电解质紊乱：
  - 低钾血症：血钾水平<3.5 mmol/L，提示长期呕吐导致电解质失衡。
  - 代谢性碱中毒：血pH值>7.45，碳酸氢盐水平升高，提示长期呕吐导致酸碱平衡失调。
- 营养状况评估：
  - 白蛋白水平降低：提示营养不良。
  - 前白蛋白水平降低：进一步提示近期营养状况不佳。
X线钡餐造影：
- 幽门狭窄：显示幽门管腔狭窄，食物通过困难，支持诊断。

四、总结

确诊核心依赖于超声检查结果（幽门环肌厚度≥4 mm），结合典型临床表现（喷射状呕吐+右上腹肿块）。
辅助检查以腹部超声为主，结合X线钡餐造影和临床评估（腹部触诊、电解质和营养状况评估）。
实验室异常意义需综合解读，重点关联超声检查结果和其他支持性检查（如血液生化指标）。

权威依据：《中华小儿外科杂志》及相关儿科专著。