先天性肥厚性幽门狭窄Congenital hypertrophic pyloric stenosis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码LB13.0

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LB10 - LB1Z 消化道结构发育异常

LB13 胃结构发育异常

LB13.0 先天性肥厚性幽门狭窄

关键词

索引词Congenital hypertrophic pyloric stenosis、先天性肥厚性幽门狭窄、婴儿幽门缩窄、先天性或婴儿幽门缩窄、婴儿幽门梗阻、婴儿幽门肥厚、幽门失弛缓症、先天性幽门缩窄、先天性幽门肥厚、先天性幽门狭窄、婴儿肥厚性幽门狭窄、婴儿幽门狭窄、幽门失弛缓症 [possible translation]、幽门缩窄 [possible translation]、婴儿幽门缩窄 [possible translation]、婴儿幽门狭窄 [possible translation]、幽门先天性痉挛 [possible translation]、先天性幽门痉挛 [possible translation]、先天性幽门缩窄 [possible translation]、先天性或婴儿幽门痉挛 [possible translation]、先天性或婴儿幽门梗阻 [possible translation]、先天性幽门狭窄 [possible translation]、先天性幽门痉挛、幽门先天性痉挛、先天性或婴儿幽门痉挛、幽门缩窄、先天性或婴儿幽门梗阻

同义词achalasia of the pylorus、congenital hypertrophy of the pylorus、infantile hypertrophy of the pylorus、infantile constriction of the pylorus、congenital stenosis of the pylorus、congenital constriction of the pylorus、congenital stricture of the pylorus、infantile hypertrophic pyloric stenosis、infantile stenosis of the pylorus、infantile stricture of the pylorus、Congenital or infantile constriction of pylorus、infantile pyloric obstruction、infantile pyloric hypertrophy、pylorus achalasia、pyloric constriction、infantile pyloric stricture、infantile pyloric stenosis、congenital spasm of pylorus、congenital pylorospasm、congenital pyloric stricture、congenital pyloric spasm、Congenital or infantile spasm of pylorus、congenital or infantile obstruction of pylorus、congenital pyloric stenosis

缩写CHPS

别名新生儿幽门梗阻、新生儿幽门肥厚

先天性肥厚性幽门狭窄的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呕吐：

多数患儿在出生后2-3周出现进行性加重的喷射性呕吐，但也有少数患儿可能在2-4个月才开始出现症状[3]。呕吐物为奶汁或奶凝块，不含胆汁[2][5]。此症状出现几率非常高（80%-90%）。

胃潴留：

由于幽门狭窄导致胃内容物不能顺利排空，婴儿会出现胃潴留的症状[2]。这通常表现为频繁呕吐、上腹部饱满（50%-60%）。

营养不良：

长期频繁呕吐及胃潴留会导致婴儿无法充分吸收营养，可能会出现体重增长缓慢、消瘦等营养不良的表现[2]（70%-80%）。

其他可能症状

脱水：

严重呕吐会导致患儿出现脱水症状，如尿布干燥（尿量减少）、皮肤弹性差、前囟凹陷等[4]（30%-40%）。

黄疸：

极少数情况下，由于热量摄入不足导致肝酶活性降低，未结合胆红素升高，部分患儿可能出现轻度黄疸[1]（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

胃蠕动波：

在右上腹部可见自左向右移动的蠕动波，这是本病的一个常见但并非特异性的体征[1][7]（70%-80%）。

右上腹肿块：

可在右上腹部触及橄榄大小的硬块（位于肝下缘与腹直肌外侧缘之间），即增厚的幽门区域，这是诊断该病的重要依据之一[2][5]（60%-70%）。

非典型体征

电解质失衡：

持续呕吐可导致低氯低钾性代谢性碱中毒等电解质紊乱，需通过血液检查确认[1]（20%-30%）。

全身症状：

在一些重症病例中，除了上述局部表现外，可能因严重脱水或并发症出现嗜睡、反应低下等表现[2]（5%-10%）。

实验室与影像学特征

超声检查：

超声是诊断先天性肥厚性幽门狭窄的主要手段，其敏感性和特异性均较高，能够直接显示幽门环肌厚度及管腔直径[9]（异常率：约95%）。

血液生化指标：

血液检查可以发现因长期呕吐引起的电解质紊乱（如低钾血症、代谢性碱中毒）和营养状况评估[1]（阳性率：约50%-70%）。

X线钡餐造影：

X线钡餐造影有助于观察到幽门狭窄的程度及其对消化道的影响，但因其具有一定的侵入性和放射暴露风险，现已较少作为首选检查方法使用[9]（异常率：约90%）。

注：以上临床表现及发生几率根据文献资料整理得出，实际临床情况可能存在个体差异。对于疑似病例应结合具体病史、体检以及辅助检查综合判断。[1][2][3][4][5][7][9]

参考文献:

[1] 先天性幽门肥厚狭窄症状有哪些
[2] 先天性幽门肥厚狭窄症状
[3] 【健康科普】先天性肥厚性幽门狭窄
[4] 先天性肥厚性幽门狭窄主要症状
[5] 先天性肥厚性幽门狭窄会有哪些症状表现
[7] 先天性肥厚性幽门狭窄的症状
[9] 先天性肥厚性幽门狭窄