先天性肾动脉狭窄Congenital renal artery stenosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA90.40

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索引词Congenital renal artery stenosis、先天性肾动脉狭窄、先天性肾血管发育不全

同义词Congenital renovascular hypoplasia、Congenital renal artery stricture

缩写CRAS

别名先天性肾血管发育不良、先天性肾动脉管腔狭窄、先天性肾动脉闭塞不全

先天性肾动脉狭窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 数字减影血管造影（DSA）：是诊断先天性肾动脉狭窄的金标准，能够提供最准确的狭窄位置、程度及血流动力学变化信息。
必须条件：
- 高血压：持续性高血压，尤其是难以通过常规降压药物控制的顽固性高血压。
- 腹部杂音：在上腹部可听到收缩期杂音，提示肾动脉狭窄的存在。
- 影像学证据：通过彩色多普勒超声、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）或DSA等影像学检查明确显示肾动脉狭窄的位置和程度。
支持条件：
- 尿检异常：轻度蛋白尿、镜下血尿以及红细胞管型可见于部分患者，反映潜在的肾实质损害。
- 血液生化指标：血肌酐和尿素氮水平升高，提示肾功能受损。
- 肾脏大小不对称：一侧肾脏因缺血而萎缩，另一侧代偿性增大。
- 视网膜病变：眼底检查可见高血压引起的小动脉硬化、视网膜出血等改变。
- 心脏扩大：长期高血压可能导致左心室肥厚，心脏听诊时可发现相应的心脏杂音。
- 外周血管搏动减弱：严重情况下，狭窄的肾动脉可能影响其他外周血管的血流，导致外周脉搏减弱。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意两项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下三项：
  - 高血压
  - 腹部杂音
  - 尿检异常或血液生化指标异常

影像学检查：
- 彩色多普勒超声：
  - 异常意义：显示肾动脉狭窄的位置、程度及血流动力学变化，适用于初步筛查。
- CT血管造影（CTA）：
  - 异常意义：提供详细的肾动脉解剖结构和狭窄程度信息，有助于术前评估。
- 磁共振血管造影（MRA）：
  - 异常意义：对于碘过敏或肾功能不全的患者，MRA是一种有效的替代检查方法，能够清晰显示肾动脉狭窄情况。
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：作为金标准，提供最准确的肾动脉狭窄诊断信息，但为有创检查，通常用于手术治疗前的最终确认。
临床鉴别检查：
- 尿常规：
  - 异常意义：轻度蛋白尿、镜下血尿及红细胞管型提示肾实质损害。
- 血液生化检查：
  - 异常意义：血肌酐和尿素氮水平升高提示肾功能受损。
- 心电图（ECG）：
  - 异常意义：长期高血压可能导致左心室肥厚，ECG可发现相应的心脏改变。
- 眼底检查：
  - 异常意义：眼底检查可见高血压引起的小动脉硬化、视网膜出血等改变。

尿常规：
- 轻度蛋白尿：尿蛋白定量>0.15 g/24h或尿蛋白/肌酐比值>0.2。
- 镜下血尿：尿红细胞计数>3个/高倍视野。
- 红细胞管型：尿液中出现红细胞管型，提示肾小球损伤。
血液生化检查：
- 血肌酐：正常值范围为男性53-106 μmol/L，女性44-97 μmol/L。升高提示肾功能受损。
- 尿素氮：正常值范围为2.86-8.2 mmol/L。升高提示肾功能受损。
- 电解质：如钾、钠、氯等离子浓度的变化，提示肾脏调节功能受损。
C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：CRP升高提示炎症反应，但在CRAS中的意义有限，主要用于排除其他感染性疾病。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）相关指标：
- 血浆肾素活性（PRA）：升高提示肾动脉狭窄引起的RAAS激活。
- 血浆醛固酮浓度（PAC）：升高提示RAAS激活。
- 血浆醛固酮/肾素比值（ARR）：升高提示原发性醛固酮增多症，有助于鉴别诊断。

权威依据：《中国医师杂志》关于先天性肾动脉狭窄的研究报道，《中华泌尿外科杂志》对肾血管疾病诊疗指南的相关内容。