先天性主动脉瓣下狭窄Congenital subaortic stenosis
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关键词
索引词Congenital subaortic stenosis、先天性主动脉瓣下狭窄、先天性肥厚性主动脉瓣下狭窄、固定性主动脉瓣下狭窄
同义词congenital subvalvar aortic stenosis、congenital subvalvular aortic stenosis、congenital hypertrophic subaortic stenosis
别名先天性主动脉瓣下梗阻、左心室流出道梗阻、先天性主动脉瓣下膜状或环状狭窄
先天性主动脉瓣下狭窄 (LA8A.5) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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劳力性呼吸困难：
- 患者在体力活动时出现呼吸急促，这是最常见的早期症状之一。随着病情进展，呼吸困难可能逐渐加重（高，70%-90%）
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胸痛：
- 由于左心室肥厚引起的相对性心肌缺血，表现为胸骨后压榨感或疼痛，通常在劳累后加剧（中，30%-50%）
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晕厥：
- 严重狭窄时，心脏泵血功能下降，导致脑部供血不足，可能出现短暂意识丧失（低，10%-20%）
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其他可能症状
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乏力、疲劳：
- 长期心脏负担过重可能导致全身乏力和疲劳（中，30%-50%）
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生长发育迟缓：
- 严重狭窄或合并其他先天性心脏畸形的婴幼儿病例，可能伴有生长发育迟缓（低，5%-15%）
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体征（客观检测结果）
典型体征
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听诊杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间可闻及收缩期喷射性杂音，杂音响亮粗糙，可向心尖部传导（高，90%-95%）
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- 颈动脉搏动可正常或轻度减弱（中，50%-70%）
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心尖区抬举样搏动：
- 心尖区可触及收缩期抬举样搏动，提示左心室肥厚（高，80%-90%）
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血压变化：
- 严重病例可能出现收缩压降低、脉压减小（中，50%-60%）
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非典型体征
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心界扩大：
- 心脏轮廓轻度向左扩大（中，30%-50%）
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心律失常：
- 晚期病例可能出现室性心律失常（低，10%-20%）
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实验室与影像学特征
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心电图（ECG）：
- 显示左心室肥厚表现，如V5-V6导联R波增高伴ST-T改变（异常率：约80%-90%）
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胸部X线检查：
- 心影增大，尤其是左心室扩大（异常率：约70%-80%）
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超声心动图：
- 可直接显示左心室流出道纤维肌性隔膜或肌性狭窄，评估梗阻程度（异常率：约95%-100%）
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心导管检查：
- 通过测量左心室与主动脉之间的压力阶差，定量评估狭窄程度（异常率：约90%-95%）
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心血管磁共振成像（CMR）：
- 用于评估心脏结构、功能及纤维肌性狭窄的三维解剖特征（异常率：约95%-100%）
[[2]]。
注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率仅供参考。对于具体的诊断和治疗，请咨询专业医师。[[2]][[3]][[4]]