先天性肺动脉瓣下狭窄Congenital subpulmonary stenosis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Congenital subpulmonary stenosis、先天性肺动脉瓣下狭窄、肺动脉漏斗部狭窄
同义词infundibular pulmonary stenosis
缩写PA-Subvalvular-Stenosis
别名肺动脉瓣下狭窄、先天性心脏畸形-肺动脉瓣下狭窄
先天性肺动脉瓣下狭窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 心血管造影：明确显示肺动脉瓣下狭窄的位置、程度以及跨瓣压差。这是确诊先天性肺动脉瓣下狭窄最可靠的方法。
- 必须条件：
- 超声心动图：明确显示右心室流出道在肺动脉瓣下方存在局部狭窄，伴有明显的压力梯度。
- 心电图：显示右心室肥厚的表现，如V1导联R波增高。
- 胸部X线检查：心脏轮廓扩大，尤其是右心室突出，肺血流减少。
- 支持条件：
- 临床表现：
- 劳力性呼吸困难（50%-70%）。
- 易疲劳（40%-60%）。
- 胸痛（20%-30%）。
- 晕厥（10%-20%）。
- 紫绀（5%-10%）。
- 体征：
- 心脏杂音：听诊时在胸骨左缘第2肋间听到响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，并可伴有震颤（80%-90%）。
- 第二心音减弱：肺动脉瓣区第二音不同程度减弱（60%-80%）。
- 颈静脉怒张（30%-50%）。
- 肝脏肿大（20%-40%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的超声心动图和心电图检查结果即可确诊。
- 若无心血管造影证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（劳力性呼吸困难+心脏杂音）。
- 超声心动图显示右心室流出道狭窄伴显著压力梯度（>50 mmHg）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声心动图：
- 异常意义：明确显示肺动脉瓣下狭窄的位置、程度及右心室结构变化，评估跨瓣压差。
- 胸部X线检查：
- 异常意义：心脏轮廓扩大，特别是右心室突出，肺血流减少。
- 心血管造影：
- 异常意义：进一步明确狭窄部位和程度，特别是在复杂病例中。
- 心电图：
- 异常意义：显示右心室肥厚的表现，如V1导联R波增高，提示右心室负荷增加。
- 临床鉴别检查：
- 运动耐量测试：
- 判断逻辑：通过监测患者在运动过程中的心率、血压及症状变化，评估病情严重程度及功能状态。
三、实验室检查的异常意义
- 心电图：
- V1导联R波增高：提示右心室肥厚，是右心室负荷增加的重要标志。
- 右束支传导阻滞：部分患者可能伴有右束支传导阻滞。
- 血液检查：
- 红细胞计数和血红蛋白水平升高：重度狭窄导致长期低氧血症，可能引起继发性红细胞增多症。
- B型钠尿肽（BNP）或N末端前体脑钠肽（NT-proBNP）升高：反映右心室功能不全的程度。
- 超声心动图：
- 右心室流出道狭窄：直接显示狭窄位置和程度。
- 跨瓣压差：评估狭窄的严重程度，通常大于50 mmHg为重度狭窄。
- 右心室肥厚：右心室壁厚度增加，右心室腔大小变化。
- 心血管造影：
- 狭窄部位和程度：明确显示狭窄的具体位置和程度，是诊断的金标准。
四、总结
- 确诊核心依赖于超声心动图和心血管造影，结合典型症状及体征。
- 辅助检查以影像学（超声心动图、胸部X线、心血管造影）和心电图为主，综合评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联心电图、血液检查及超声心动图的结果。
权威依据：《先天性心脏病诊断与治疗指南》、美国心脏协会（AHA）和欧洲心脏病学会（ESC）相关指南。
