牙本质发育不良Dentine dysplasia

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牙本质发育不良（LA30.7）的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 牙齿颜色异常：

   • 牙齿呈现乳白色、半透明或琥珀色（高，80%-90%）。
   • 釉质容易脱落，导致牙本质暴露（中，60%-70%）。

2. 牙齿敏感：

   • 对冷热刺激非常敏感（高，80%-90%）。
   • 咀嚼时可能出现疼痛感（中，50%-60%）。

3. 咀嚼功能障碍：

   • 由于牙齿磨损和结构脆弱，咀嚼效率降低（中，40%-60%）。
   • 严重时影响进食（低，10%-20%）。

4. 牙齿磨损：

   • 牙齿表面易磨损，导致牙齿逐渐磨短（高，80%-90%）。

体征（客观检测结果）

1. 牙齿外观异常：

   • 牙冠呈半透明乳光色或琥珀色（高，80%-90%）。
   • 釉质较薄，易折失（中，60%-70%）。
   • 牙齿形态异常，如表面凹陷或釉质剥脱（中，40%-60%）。

2. 牙齿结构异常：

   • 牙本质小管排列紊乱，矿化程度降低（高，80%-90%）。
   • 髓腔扩大或早期闭锁（中，50%-70%）。
   • 部分病例牙根短小（高，70%-80%）。

3. 影像学特征：

   • X线片显示牙根形态异常（圆锥形或细长状），部分缺乏根尖缩窄（高，80%-90%）。
   • 乳牙可能表现为髓腔显著扩大而牙本质层极薄（中，50%-70%）。
   • II型患者的牙齿显示半透明乳光外观（高，80%-90%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • X线检查可见髓腔扩大及牙本质厚度异常（高，80%-90%）。
   • 部分乳牙呈壳状结构（髓腔扩大伴薄层牙本质）（中，50%-70%）。

2. 病理学特征：

   • 组织学检查显示牙本质矿化不全，牙本质基质结构紊乱（高，80%-90%）。
   • 牙本质小管数量减少且排列异常（高，80%-90%）。

通过上述信息可以看出，牙本质发育不良是一种复杂的遗传性疾病，不仅影响口腔健康，还可能给患者的生活质量带来一定挑战。对于此类疾病的准确诊断依赖于详细的家族史询问、临床检查及影像学评估。

参考文献：《中华口腔医学杂志》相关研究文章、国际口腔科学期刊发表的牙本质发育不良专题综述。