牙形成障碍Disturbances in tooth formation
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Disturbances in tooth formation、牙形成障碍、牙形成疾患、牙发育异常、繁茂性牙骨质结构不良、繁茂型牙骨质-骨结构不良、区域性牙发育不良、节段性牙颌骨异型增生、节段性齿颌发育不良、乳突牙本质钙化、弯曲牙、非遗传性牙釉质发育不全、特纳发育不全、特纳牙
同义词disturbance of tooth formation、Dental dysplasia、disorder of tooth formation
别名先天性牙齿畸形、牙齿发育不全、牙齿形态异常
牙形成障碍的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
牙形成障碍是指在牙齿发育过程中出现的一系列结构异常，包括但不限于釉质、牙本质以及牙骨质的形成缺陷。这些异常可能单独发生或联合出现，并且可以影响到恒牙和/或乳牙。其特征性表现为牙齿形态、大小、颜色、质地等偏离正常范围，进而可能导致咀嚼功能障碍、美观问题及口腔健康风险增加。
病因学特征
- 遗传因素：
- 许多类型的牙形成障碍具有明确的遗传背景，如常染色体显性或隐性遗传模式下的牙釉质形成缺陷症（amelogenesis imperfecta, AI）、牙本质形成缺陷症（dentinogenesis imperfecta, DI）等。
- 遗传性乳光牙本质是一种典型的牙本质形成缺陷类型Ⅱ，表现为牙齿呈半透明状至棕色变化，伴随严重磨损现象。
- 环境因素：
- 胚胎期及婴儿早期遭遇某些不利条件（例如感染性疾病、营养不良等），也可能干扰正常的牙齿发育过程。
- 某些系统性疾病或综合征同样会间接引起牙形成障碍，比如特纳综合症中的非遗传性牙釉质发育不全。
- 局部因素：
- 由于外伤导致的牙胚损伤或者邻近组织病变（如囊肿）对牙胚的影响。
- 多生牙的存在有时会影响周围正常牙齿的位置及其最终形态。
- 代谢异常：
- 特定维生素缺乏或其他代谢紊乱状态亦可干扰钙化过程，造成牙齿矿化不足等问题。
病理机制
- 釉质缺陷：
- 釉质形成不全通常由基因突变引起，影响了参与釉质合成的关键酶活性；而釉质矿化不全是由于矿物质沉积障碍所致。
- 两者均会导致牙齿表面变得粗糙易碎，增加了龋病风险并影响美观度。
- 牙本质异常：
- 在牙本质形成缺陷中，主要涉及牙本质基质蛋白编码基因突变，造成牙本质层厚度减少、硬度降低。
- 病理检查可见牙本质小管排列紊乱、数量增多或减少，从而削弱了牙齿抵抗外部压力的能力。
- 牙骨质疾病：
- 繁茂性牙骨质-骨结构不良表现为牙根区域异常增生，可能伴有骨质密度改变。
- 此类情况往往需要通过影像学手段才能准确诊断，并与其他骨骼系统疾病相鉴别。
临床表现
- 外观特征：
- 患者可能出现牙齿形状异常（如弯曲牙）、色泽异常（从淡黄至棕黑色变化）、大小异常或排列不整齐等情况。
- 特殊情况下可见特定形态特征，如普遍性凹陷型牙釉质形成缺陷症患者牙面上广泛分布的小凹点。
- 功能损害：
- 严重的牙形成障碍不仅影响患者的饮食习惯，还可能导致发音不清、社交焦虑等问题。
- 长期来看，未得到妥善管理的病例容易并发牙周炎等继发性口腔疾病。
参考文献：正保医学教育网、百度健康、人人文库等相关资料。