房室连接不协调Discordant atrioventricular connections
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Discordant atrioventricular connections
同义词atrioventricular discordance、房室连接不协调
别名先天性房室连接异常、心脏房室连接紊乱、房室连接错误
房室连接不协调 (LA85.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 发绀：
- 患者可能表现为皮肤、黏膜青紫色，主要与合并其他心脏畸形（如心室-大动脉连接异常）导致氧合不足有关
[[4]]。单纯房室连接不协调若无心内分流，发绀发生率较低；若合并复杂畸形，出现几率约为30%-50%。
- 呼吸困难：
- 患者可能因心功能不全或肺循环异常出现活动后气促，尤其在合并肺动脉狭窄或心室功能减退时更明显
[[4]]。呼吸困难的出现几率约为40%-60%。
- 生长发育迟缓：
- 主要见于合并严重血流动力学异常的婴幼儿，因慢性缺氧和心脏负荷增加导致
[[4]]。在未合并其他畸形的单纯病例中较少见，总体出现几率约为30%-50%。
- 心力衰竭：
- 多与合并三尖瓣反流、心室功能不全或心律失常相关，表现为疲劳、水肿等
[[4]]。单纯房室连接不协调较少发生心衰，合并其他畸形时出现几率约为20%-40%。
体征（客观检测结果）
- 心脏杂音：
- 杂音性质与合并畸形相关（如室间隔缺损或肺动脉狭窄），单纯房室连接不协调本身通常无特异性杂音
[[4]]。合并其他畸形时杂音出现几率约为60%-80%。
- 心脏轮廓扩大：
- X线检查可见右心室（形态学左室）扩大，因体循环心室承担肺循环负荷所致
[[4]]。心脏轮廓扩大的出现几率约为50%-70%。
- 心电图异常：
- 特征性表现为房室结位置异常导致的P波电轴偏移（如左房心律）及QRS波群形态异常（如右束支传导阻滞）
[[4]]。心电图异常检出率约为70%-90%。
- 超声心动图表现：
- 可明确房室连接不一致（心房-心室连接异常）及心室大动脉连接情况，是确诊的金标准
[[4]]。超声心动图异常检出率为100%。
实验室与影像学特征
- 心电图：
- 特征性改变包括P波电轴左偏（左房心律）、Q波在右胸导联（V4R）明显等
[[4]]。心电图异常检出率约为70%-90%。
- X线检查：
- 可能显示左心缘平直（因形态学右心室位于左侧），合并心脏扩大时可见心影增大
[[4]]。心脏轮廓扩大的检出率约为50%-70%。
- 超声心动图：
- 明确显示房室连接不一致（右心房连接形态学左室，左心房连接形态学右室）及伴随畸形
[[4]]。异常检出率为100%。
- 心脏MRI/CT：
- 用于复杂病例的三维解剖结构评估，尤其是合并大动脉畸形时
[[4]]。应用率随病例复杂程度增加而升高。
参考文献：《先天性心脏病学》等相关专业书籍及权威期刊论文。[[4]]
请注意，上述数据为基于文献综述的估计值，具体表现和发生率需结合是否合并其他心脏畸形综合判断。
