尿道上裂Epispadias
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关键词
索引词Epispadias、尿道上裂、女性尿道上裂 [possible translation]、男性尿道上裂 [possible translation]、男性尿道上裂、女性尿道上裂
同义词anaspadias、female epispadias、male epispadias
别名尿道背裂、膀胱外翻-尿道上裂复合畸形的一部分
尿道上裂的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 尿失禁:
- 患者常常出现不同程度的尿失禁,主要因后尿道前壁组织缺损导致括约肌功能障碍。完全型尿道上裂患者几乎均存在持续性尿失禁(95%-100%),部分型可能表现为压力性尿失禁(20%-40%)。
- 排尿困难:
- 因尿道开口位置异常及尿道狭窄,患者可能出现尿线细弱、分叉或排尿费力(50%-70%)。
- 反复泌尿系感染:
- 尿道解剖异常导致尿液滞留,增加细菌定植风险(30%-50%)。
其他可能症状
- 疼痛:
- 排尿时尿道刺激痛或阴茎背侧皮肤摩擦痛(10%-20%)。
- 性功能障碍:
- 阴茎背侧弯曲可能影响插入,部分患者伴射精困难(15%-25%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 尿道开口位置异常:
- 男性尿道外口位于阴茎背侧(从龟头到耻骨联合任何位置),女性表现为尿道短缩、阴蒂分裂及大阴唇间距增宽(100%)。
- 阴茎畸形:
- 阴茎短小、背侧弯曲,背侧包皮缺如而腹侧包皮堆积(80%-95%)。
- 耻骨联合分离:
- 完全型常伴耻骨联合分离(纤维连接代替骨性连接),合并膀胱外翻时更显著(60%-80%)。
非典型体征
- 膀胱输尿管反流:
- 因膀胱颈发育异常导致反流风险增加(25%-35%)。
- 并发畸形:
- 约30%-40%合并膀胱外翻(膀胱外翻-尿道上裂复合体),严重者伴脐膨出或肛门直肠畸形。
实验室与影像学特征
-
影像学表现
- X线骨盆平片:评估耻骨联合分离程度。
- 泌尿系超声:筛查肾积水、膀胱残余尿及输尿管扩张。
- MRI盆腔成像:三维重建显示尿道、括约肌及耻骨联合解剖细节。
-
实验室检查
- 尿常规及培养:明确感染病原体(常见大肠埃希菌、克雷伯菌)。
- 血肌酐监测:评估双侧肾功能(严重反流者可出现肾功能损害)。
注:临床表现与分型密切相关(分为龟头型、阴茎型、阴茎耻骨型及完全型),需通过泌尿专科检查(包括尿动力学评估)制定手术修复方案。