经冠状窦口心房间交通Interatrial communication through coronary sinus orifice

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA8E.3

路径

索引词Interatrial communication through coronary sinus orifice、经冠状窦口心房间交通、冠状窦型房间隔缺损

同义词Coronary sinus atrial septal defect

缩写CSASD

别名冠状窦型房缺、冠状窦房间隔缺损、冠状窦心房间交通

经冠状窦口心房间交通的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图阳性：通过经胸或经食管超声心动图（TEE）明确显示左心房与冠状窦之间的异常通道，可以观察到分流的方向和程度。
- 心导管检查阳性：通过心导管检查直接测量左心房与冠状窦之间的压力差及分流流量。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型症状：
  - 活动后呼吸困难（常见，50%-70%）
  - 反复呼吸道感染（常见，40%-60%）
  - 乏力和疲劳（常见，40%-50%）
  - 生长发育迟缓（较少见，10%-20%）
  - 发绀（罕见，<10%）
- 典型体征：
  - 胸骨左缘第2-3肋间可听到柔和的收缩期杂音，有时伴有第二心音固定分裂（常见，80%-90%）
  - 心前区隆起（常见，50%-70%）
  - 颈静脉怒张（较少见，10%-20%）
  - 杵状指/趾（罕见，<10%）
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无超声心动图或心导管检查证据，需同时满足以下两项：
  - 典型症状（如活动后呼吸困难、反复呼吸道感染）
  - 典型体征（如心脏杂音、心前区隆起）

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：显示左心房与冠状窦之间的异常通道，可以清晰观察到分流的方向和程度。是诊断CSASD的主要手段。
- 胸部X线检查：
  - 异常意义：显示心脏轮廓增大，特别是右心房和右心室扩大；肺动脉段突出，提示肺血流量增加。
- 心电图：
  - 异常意义：不完全右束支传导阻滞（表现为QRS波群增宽，V1导联呈rSR'型）；右心房肥大（P波高尖）。
心导管检查：
- 异常意义：直接测量左心房与冠状窦之间的压力差及分流流量，是确诊CSASD的金标准，但为侵入性检查，不作为常规检查项目。
CT和MRI：
- 异常意义：提供更详细的解剖结构信息，有助于评估合并的其他心脏畸形，尤其是在复杂病例中。

炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：在急性感染时可能升高，但非特异性。
- 红细胞沉降率（ESR）：同样在急性感染时可能升高，但非特异性。
血常规：
- 白细胞计数：在反复呼吸道感染时可能升高。
- 血红蛋白水平：慢性缺氧可能导致贫血。
血气分析：
- 低氧血症：在晚期或存在右向左分流时，可能出现低氧血症。
- 高碳酸血症：在严重肺动脉高压时可能出现。
心功能指标：
- 脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：反映心脏负荷和心功能状态，可能升高。

权威依据：美国心脏病学会（ACC）指南、欧洲心脏病学会（ESC）指南。