静脉窦型房间隔缺损Sinus venosus defect
更新时间：2025-05-27 22:53:59
关键词
索引词Sinus venosus defect、静脉窦型房间隔缺损、静脉窦缺损、静脉窦交通
同义词Sinus venosus atrial septal defect、Sinus venosus communication
静脉窦型房间隔缺损的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
静脉窦型房间隔缺损是一种先天性心血管畸形，属于继发孔型房间隔缺损的亚型，其缺损位于上腔静脉或下腔静脉与右心房交界处的房间隔区域。该缺损导致腔静脉血液部分流入左心房，形成心房水平左向右分流。尽管传统上称为“静脉窦型房间隔缺损”，但因其解剖位置特殊且常合并肺静脉异位引流，部分学者认为“静脉窦-心房交通”的表述更强调其血流动力学特征。
病因学特征
静脉窦型房间隔缺损的发生与胚胎期心脏发育异常密切相关：
- 胚胎发育障碍：胚胎第4-6周，静脉窦未能完全融入右心房或房间隔发育异常，导致上/下腔静脉入口处与左心房之间形成异常通道。
- 遗传因素：某些染色体异常（如22q11微缺失）或综合征（如Holt-Oram综合征）可能增加发病风险，但与唐氏综合征的直接关联尚不明确。
- 环境因素：妊娠早期母体暴露于致畸物质（如酒精、抗癫痫药物）可能干扰心脏发育，但其特异性作用机制仍需进一步研究。
病理机制
- 血流动力学改变：左向右分流导致右心容量负荷增加，长期分流可引发右心室扩大、肺动脉高压。仅在合并严重肺动脉高压或双向分流时才会出现低氧血症。
- 解剖结构变异：
- 上腔静脉型常合并右上肺静脉异位引流至右心房
- 下腔静脉型可能合并右下肺静脉异位引流
上述变异可进一步加重血流动力学紊乱。
临床表现
- 症状特征：
- 无症状期：儿童期多无症状，常在成年后因心脏杂音或影像学检查偶然发现
- 非特异性症状：成年患者可能出现活动后心悸、乏力，但典型呼吸困难较少见
- 并发症相关症状：出现肺动脉高压时可表现为紫绀、咯血；右心衰竭时出现下肢水肿、肝肿大
参考文献：
- 《中国超声医学杂志》, 2008, 24(6): 552.
- 家庭医生在线关于房间隔缺损的相关资料。
- 百度百科对于冠状静脉窦间隔缺损手术的解释。
- 好大夫在线提供的房间隔缺损详细信息。