其他特指的先天性二尖瓣异常Other specified Congenital anomaly of mitral valve

更新时间：2025-05-27 22:56:27

其他特指的先天性二尖瓣异常的临床与医学定义及病理特征说明

临床与医学定义

其他特指的先天性二尖瓣异常（LA87.1Y）是指因特定解剖结构异常导致的二尖瓣功能障碍，且不符合常见分类（如原发性二尖瓣狭窄、关闭不全、发育不良或瓣下装置异常）的一类疾病。此类异常包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣骑跨、先天性二尖瓣脱垂、单纯二尖瓣前叶裂等，其功能损害由解剖缺陷直接引发。

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病理学特征

1. 解剖结构异常：

   • 二尖瓣环发育不良：瓣环形态异常（如扩张或不对称），导致瓣叶对合不良。
   • 二尖瓣骑跨：部分瓣叶附着点跨越左心室流出道，可能合并室间隔缺损。
   • 先天性二尖瓣脱垂：收缩期瓣叶向左心房膨出，常伴腱索冗长或乳头肌位置异常。
   • 单纯二尖瓣前叶裂：前叶存在解剖性裂隙（非继发于房室间隔缺损），导致中心性反流。

2. 功能障碍类型：

   • 继发性二尖瓣反流：因瓣叶闭合不全（如前叶裂、脱垂）或瓣环畸形引起的血液逆流。
   • 功能性二尖瓣狭窄：由瓣叶增厚、交界融合或瓣下装置异常导致的瓣口面积减小。

3. 生理机制：

   • 反流增加左心房容量负荷，长期可致左心房扩大和肺静脉淤血，表现为活动耐量下降。
   • 狭窄阻碍左心室充盈，左心房压力升高可继发肺动脉高压，最终导致右心室肥厚和衰竭。

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相关亚型

• 二尖瓣环发育不良：瓣环形态或尺寸异常（如椭圆形扩张）。
• 二尖瓣骑跨：瓣叶跨越室间隔缺损附着于右心室侧。
• 先天性二尖瓣脱垂：胚胎期瓣叶或腱索发育异常所致脱垂。
• 单纯二尖瓣前叶裂：孤立性前叶裂隙（需排除房室间隔缺损相关病变）。
• 二尖瓣叶副瓣组织：异常瓣叶组织干扰正常启闭。
• 先天性二尖瓣口无功能：瓣膜完全性闭锁或严重钙化。
• 二尖瓣双孔：瓣口被纤维桥分隔为双孔结构。

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参考文献：

• 搜狗百科：先天性二尖瓣畸形
• 妙佑医疗国际：先天性二尖瓣畸形
• 360doc个人图书馆：先天性二尖瓣畸形
• 太平洋亲子网：先天性二尖瓣狭窄

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