其他特指的先天性二尖瓣异常Other specified Congenital anomaly of mitral valve

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的先天性二尖瓣异常的临床与医学定义及病理特征说明

临床与医学定义

其他特指的先天性二尖瓣异常（LA87.1Y）是指因特定解剖结构异常导致的二尖瓣功能障碍，且不符合常见分类（如原发性二尖瓣狭窄、关闭不全、发育不良或瓣下装置异常）的一类疾病。此类异常包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣骑跨、先天性二尖瓣脱垂、单纯二尖瓣前叶裂等，其功能损害由解剖缺陷直接引发。

---

病理学特征

1. 解剖结构异常：

• 二尖瓣环发育不良：瓣环形态异常（如扩张或不对称），导致瓣叶对合不良。
• 二尖瓣骑跨：部分瓣叶附着点跨越左心室流出道，可能合并室间隔缺损。
• 先天性二尖瓣脱垂：收缩期瓣叶向左心房膨出，常伴腱索冗长或乳头肌位置异常。
• 单纯二尖瓣前叶裂：前叶存在解剖性裂隙（非继发于房室间隔缺损），导致中心性反流。

2. 功能障碍类型：

• 继发性二尖瓣反流：因瓣叶闭合不全（如前叶裂、脱垂）或瓣环畸形引起的血液逆流。
• 功能性二尖瓣狭窄：由瓣叶增厚、交界融合或瓣下装置异常导致的瓣口面积减小。

3. 生理机制：

• 反流增加左心房容量负荷，长期可致左心房扩大和肺静脉淤血，表现为活动耐量下降。
• 狭窄阻碍左心室充盈，左心房压力升高可继发肺动脉高压，最终导致右心室肥厚和衰竭。

---

相关亚型

• 二尖瓣环发育不良：瓣环形态或尺寸异常（如椭圆形扩张）。
• 二尖瓣骑跨：瓣叶跨越室间隔缺损附着于右心室侧。
• 先天性二尖瓣脱垂：胚胎期瓣叶或腱索发育异常所致脱垂。
• 单纯二尖瓣前叶裂：孤立性前叶裂隙（需排除房室间隔缺损相关病变）。
• 二尖瓣叶副瓣组织：异常瓣叶组织干扰正常启闭。
• 先天性二尖瓣口无功能：瓣膜完全性闭锁或严重钙化。
• 二尖瓣双孔：瓣口被纤维桥分隔为双孔结构。

---

参考文献：

• 搜狗百科：先天性二尖瓣畸形
• 妙佑医疗国际：先天性二尖瓣畸形
• 360doc个人图书馆：先天性二尖瓣畸形
• 太平洋亲子网：先天性二尖瓣狭窄

请注意，在准备正式医学文档时，建议直接查阅专业教科书或经过同行评审的研究文章以获取最准确的数据。