其他特指的先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常Other specified Congenital anomaly of a ventriculo-arterial valve or adjacent regions 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Congenital anomaly of a ventriculo-arterial valve or adjacent regions、其他特指的先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常、先天性肺动脉瓣上狭窄、主动脉心室通道、心室主动脉通道 [possible translation]、主动脉心室通道 [possible translation]、心室主动脉通道、主动脉-左室通道、主动脉-右室通道、纤维肌嵴引起的主动脉瓣下狭窄、纤维肌性通道引起的主动脉瓣下狭窄、弥漫性纤维肌性主动脉下梗阻
展开 别名 先天性心室-动脉连接异常、先天性心室-大血管连接异常
展开 其他特指的先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
活动耐量下降 ：
患者在进行体力活动时感到疲劳和呼吸困难，严重程度随病变严重程度而异（70%-90%）。
呼吸困难 ：
休息或轻微活动后出现气短、喘息，婴儿可能表现为喂养困难或呼吸急促（60%-80%）。
晕厥 ：
由于心脏泵血功能受损或心律失常，导致脑部供血不足，可能在剧烈运动时发生（20%-30%）。
其他可能症状
发绀 ：
皮肤和黏膜呈现青紫色，多见于合并右向左分流或严重低氧血症的病例（10%-20%）。
反复呼吸道感染 ：
由于肺淤血或心功能不全，易发生呼吸道感染（40%-60%）。
生长发育迟缓 ：
婴儿和儿童可能出现体重增长缓慢、身高低于同龄人（30%-50%）。
体征（客观检测结果） 典型体征
心脏杂音 ：
心脏听诊时可闻及收缩期或舒张期杂音，提示瓣膜狭窄或关闭不全（80%-90%）。
奔马律 ：
心脏听诊时听到第三心音（S3）或第四心音（S4），提示心力衰竭或心肌顺应性下降（50%-70%）。
颈静脉怒张 ：
颈静脉充盈或搏动增强，提示右心房压力增高（40%-60%）。
肝脏肿大 ：
肝脏边缘下移，触诊时可触及肿大的肝脏，提示右心衰竭（30%-50%）。
非典型体征
杵状指（趾） ：
手指或足趾末端增生、膨大，多见于慢性缺氧合并发绀的病例（10%-20%）。
心前区隆起 ：
胸骨左缘第3-4肋间突出，提示心脏扩大（20%-30%）。
周围血管征 ：
如水冲脉、枪击音等，提示主动脉瓣反流（10%-20%）。
实验室与影像学特征
超声心动图 ：
二维超声心动图（2DE） ：显示瓣膜结构异常，如瓣叶增厚、交界融合、瓣环发育不良等（检出率：约90%-95%）。M型超声心动图 ：评估心室壁厚度和运动情况，提示心肌肥厚（检出率：约80%-90%）。多普勒超声心动图 ：评估血流动力学变化，如瓣口流速增快、跨瓣压差增大等（检出率：约90%-95%）。
心电图（ECG） ：
显示心室肥厚、心肌缺血或心律失常（异常率：约60%-80%）。
胸部X线 ：
显示心脏轮廓增大，肺血分布因具体病变类型而异（异常率：约70%-80%）。
心血管造影 ：
通过导管插入技术，直接观察瓣膜和血管结构，评估狭窄或闭锁的程度（检出率：约90%-95%）。
血液检查 ：
B型钠尿肽（BNP） ：升高提示心力衰竭（阳性率：约50%-70%）。C反应蛋白（CRP） ：合并感染或炎症时可能升高（阳性率：约30%-50%）。
注：临床表现因具体病变类型、病变程度及患者年龄等因素而异。新生儿和婴儿的症状和体征可能更为显著，而成年人则可能较为隐匿。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
