其他特指的先天性肺动脉闭锁Other specified Congenital pulmonary atresia

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其他特指的先天性肺动脉闭锁 (LA8A.1Y) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸急促：
   • 患儿在活动或哭闹时呼吸明显加快，严重时静息状态下也出现呼吸困难（高，80%-90%）。
2. 发绀：
   • 皮肤和黏膜呈现蓝紫色，尤其是嘴唇、指甲床和面颊等部位（高，70%-90%）。
3. 喂养困难：
   • 喂奶时容易呛咳、呕吐，进食量减少（中，50%-70%）。

其他可能症状

1. 生长迟缓：
   • 体重增长缓慢，身高发育落后于同龄儿童（中，40%-60%）。
2. 反复呼吸道感染：
   • 容易发生肺炎、支气管炎等上呼吸道感染（低，20%-40%）。
3. 疲劳和乏力：
   • 日常活动后感觉疲倦无力，精神状态差（低，20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 紫绀：
   • 体检时可见患儿全身或局部皮肤、黏膜呈蓝紫色（高，80%-90%）。
2. 心动过速：
   • 心率增快，尤其在活动或哭闹时更为明显（高，70%-90%）。
3. 心脏杂音：
   • 听诊可闻及心脏杂音，通常为收缩期杂音（高，60%-80%）。
4. 肝脏肿大：
   • 腹部检查可触及肝缘下移，提示右心功能不全（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 杵状指：
   • 手指末端肥厚、膨大，呈杵状（低，10%-20%）。
2. 水肿：
   • 下肢、眼睑等部位出现轻度至中度水肿（低，20%-30%）。
3. 心力衰竭体征：
   • 颈静脉怒张、肺部湿啰音等（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血氧饱和度降低：
   • 动脉血氧饱和度低于正常值（高，80%-90%）。
2. 胸部X线检查：
   • 显示右心房增大，右心室发育不良（高，80%-90%）。
   • 可见肺血管影减少（中，60%-80%）。
3. 超声心动图：
   • 显示肺动脉瓣闭锁，右心室和肺动脉之间无直接开口（高，90%-95%）。
   • 常伴有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭（高，70%-80%）。
4. 心电图：
   • 右心房肥大的表现（高，70%-90%）。
5. 心血管造影：
   • 进一步明确肺动脉闭锁的解剖结构及伴随的心脏畸形（高，90%-95%）。

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注： 具体表现因个体差异而异，病情进展和并发症的发生也会对临床表现产生影响。早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。