其他特指的先天性肺动脉闭锁Other specified Congenital pulmonary atresia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Congenital pulmonary atresia、其他特指的先天性肺动脉闭锁、先天性肺动脉瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、congenital pulmonary valvar atresia [No translation available]
缩写PA-A、Pulmonary-Atresia-Atypical
别名先天性肺动脉闭锁其他、特殊先天性肺动脉闭锁、非典型肺动脉闭锁
其他特指的先天性肺动脉闭锁的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的先天性肺动脉闭锁是一种罕见且复杂的先天性心血管畸形，其特征为右心室和肺动脉之间缺乏直接开口。这种解剖结构异常导致从右心室泵出的血液无法直接进入肺动脉进行有效的气体交换。此病通常与其他心脏畸形并存，如房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等，以便在出生后维持一定程度的体-肺循环。
病因学特征
- 遗传因素：
- 先天性肺动脉闭锁可能与某些特定的遗传基因突变有关，尽管具体的基因位点尚未完全明确。家族史中存在先天性心脏病的情况会增加患病风险。
- 环境影响：
- 孕妇在怀孕期间接触有害物质（如辐射、重金属）、服用某些药物（如抗癫痫药、激素类药物）或感染（尤其是风疹病毒），可能会干扰胎儿心脏正常发育，从而诱发此类疾病。
- 多因素综合作用：
- 除了单一的遗传或环境因素外，先天性肺动脉闭锁的发生往往是由多种因素共同作用的结果，包括胚胎期心脏形成过程中复杂的信号传导途径紊乱，导致血管结构未能按预期方式分化发展。
病理机制
- 血流动力学改变：
- 在没有肺动脉直接连接的情况下，新生儿依赖于卵圆孔未闭和/或动脉导管开放来实现体循环向肺部供氧。一旦这些暂时性的旁路关闭，将迅速引发低氧血症及右心功能衰竭。
- 伴随的心脏缺陷：
- 为了补偿主要血流通路的缺失，患者常伴有其他类型的心脏异常，比如室间隔缺损允许部分富氧血绕过阻塞区域流向全身，但这同时也会加重右心负担；房间隔缺损则帮助维持左右心房间压力平衡。
临床表现
- 症状特征：
- 患儿出生后即可能出现呼吸急促、发绀（皮肤和黏膜呈现蓝紫色）、喂养困难等症状，提示严重的心脏问题。体检时可发现心动过速、肝脏肿大以及心脏杂音。随着病情进展，还可能出现生长迟缓、反复呼吸道感染等问题。
参考文献：以上内容基于对《先天性心脏外科》、《儿科心脏病学》等相关权威著作的学习总结，并结合当前最新研究成果整理而成。请注意，具体治疗方案需由专业医生根据患者实际情况制定。