外周动脉畸形Peripheral arterial malformations

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA90.4

子码范围LA90.40 - LA90.4Z

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索引词Peripheral arterial malformations

缩写PAM、外周动静脉畸形

别名动静脉瘘、动脉静脉畸形、外周血管畸形、血管发育异常、动脉结构异常

外周动脉畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：通过数字减影血管造影（DSA）明确显示动静脉之间的直接连接，无正常毛细血管床。
- 临床表现和体征：结合典型的临床症状（如局部肿胀、皮肤温度升高、疼痛等）和体征（如搏动性包块、血管杂音等）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 局部肿胀：病变区域出现软组织肿胀，有时可触及搏动性包块。
  - 皮肤温度变化：病变区域皮肤温度升高。
  - 疼痛：持续性或间歇性疼痛。
  - 出血：易破裂出血，特别是在受到外力作用时。
  - 功能障碍：肢体功能受限，如行走困难等。
- 非典型临床表现：
  - 全身伴随症状：发热、乏力等全身不适症状。
  - 溃疡：局部皮肤因长期缺血可能出现溃疡。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（局部肿胀+皮肤温度升高+疼痛）。
  - 典型体征（触诊发现搏动性包块+听诊发现血管杂音）。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：可以显示异常的血流信号和动静脉之间的直接连接。
  - 判断逻辑：高分辨率超声可以作为初步筛查工具，但需进一步确认。
- CT血管成像（CTA）：
  - 异常意义：能够清晰显示动静脉畸形的解剖结构和范围。
  - 判断逻辑：CTA是无创性检查，适合详细评估血管结构。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：无创性检查，提供详细的血管结构信息。
  - 判断逻辑：适用于对碘过敏或肾功能不全的患者。
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：金标准检查，详细评估动静脉畸形的血流动态。
  - 判断逻辑：虽然是有创检查，但能提供最准确的诊断信息。
临床鉴别检查：
- 心电图：
  - 异常意义：可能显示心脏负荷增加的表现，如心率加快、心音增强等。
  - 判断逻辑：排除心脏疾病导致的类似症状。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：排除凝血功能异常。
  - 判断逻辑：有助于术前评估和治疗方案制定。

血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：轻度升高提示炎症反应。
  - 参考值：正常<10 mg/L，轻度升高为10-50 mg/L。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志，轻度升高提示炎症。
  - 参考值：男性<15 mm/h，女性<20 mm/h。
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）：
  - 异常意义：排除凝血功能异常。
  - 参考值：11-13秒。
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）：
  - 异常意义：排除凝血功能异常。
  - 参考值：25-35秒。
- 纤维蛋白原（FIB）：
  - 异常意义：排除凝血功能异常。
  - 参考值：2-4 g/L。
其他实验室检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数：正常范围内，轻度升高提示炎症。
  - 参考值：4-10 × 10^9/L。

权威依据：《外周动脉畸形诊疗指南》、国际血管联盟（International Union of Angiology, IUA）指南。