斜头畸形Plagiocephaly
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Plagiocephaly、斜头畸形、头不对称、颅骨侧弯不等长、单角骨化、前额部斜头畸形、后额部斜头畸形
同义词asymmetric head、lateral curvatures of skull unequal、unicoronal synostosis
别名斜头症、偏头畸形、偏头症、颅缝早闭性斜头畸形、非综合征性斜头畸形、冠状缝早闭、人字缝早闭、unicoronalsynostosis
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
斜头畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
斜头畸形（Plagiocephaly）是一种颅骨形态异常，表现为头型不对称性改变。根据病因可分为颅缝早闭性斜头畸形（由单侧冠状缝或人字缝过早融合引起）和体位性/姿势性斜头畸形（无颅缝早闭）。前者属于非综合征性颅缝早闭的亚型，后者与外力压迫相关。
病因学特征
- 颅缝早闭性斜头畸形：
- 遗传因素：部分病例与基因突变相关（如FGFR3基因），但非典型常染色体显性遗传模式。
- 综合征关联：克鲁宗综合征（Crouzon syndrome）等颅面发育异常疾病可继发斜头畸形。
- 体位性斜头畸形：
- 产前压迫：多胎妊娠、羊水过少、胎儿臀位等导致宫内头部受压。
- 产后因素：婴儿期长时间仰卧位或头部固定偏向一侧（需排除肌性斜颈）。
- 颈部肌张力异常：肌性斜颈因胸锁乳突肌挛缩导致头部姿势性偏斜。
病理机制
- 颅缝早闭型：
- 单侧冠状缝早闭导致同侧额骨生长受限，对侧代偿性膨隆，形成前额-眼眶不对称（患侧额部扁平、眶上缘抬高）。
- 单侧人字缝早闭引起枕部扁平伴同侧耳廓后移。
- 体位性斜头畸形：
- 外力压迫导致颅骨塑形异常，不伴颅缝融合，常见枕部扁平伴对侧额部代偿性膨隆。
临床表现
- 颅缝早闭型特征：
- 眼眶横轴倾斜（患侧眼眶上抬）
- 鼻根部向健侧偏移
- 患侧耳廓位置后下移位
- 可伴颅内压增高症状（仅见于多颅缝早闭）
- 体位性斜头畸形特征：
- 枕部单侧扁平，面部对称性相对保留
- 耳廓位置无显著偏移
- 头部活动度受限（若合并肌性斜颈）
参考文献：基于临床观察及专业医学资料，包括《中华小儿外科杂志》等权威出版物。