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斜头畸形Plagiocephaly

更新时间:2025-05-27 22:53:30
编码LB70.00

关键词

索引词Plagiocephaly、斜头畸形、头不对称、颅骨侧弯不等长、单角骨化、前额部斜头畸形、后额部斜头畸形
同义词asymmetric head、lateral curvatures of skull unequal、unicoronal synostosis
缩写PCD、PS
别名斜头症、偏头畸形、偏头症、颅缝早闭性斜头畸形、非综合征性斜头畸形、冠状缝早闭、人字缝早闭、unicoronalsynostosis

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

相对关系
XK7F表浅
XK9H中间
XK4M腹侧
XK7V前侧
XK6C远端
XK3Y对侧
XK5N上的
XK09侧面
XK2H外侧
XK3Z同侧
XK16深部
XK87背侧
XK4H下侧
XK8L后侧
XK6J近端
XK49内侧

斜头畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

斜头畸形(Plagiocephaly)是一种颅骨形态异常,表现为头型不对称性改变。根据病因可分为颅缝早闭性斜头畸形(由单侧冠状缝或人字缝过早融合引起)和体位性/姿势性斜头畸形(无颅缝早闭)。前者属于非综合征性颅缝早闭的亚型,后者与外力压迫相关。


病因学特征

  1. 颅缝早闭性斜头畸形

    • 遗传因素:部分病例与基因突变相关(如FGFR3基因),但非典型常染色体显性遗传模式。
    • 综合征关联:克鲁宗综合征(Crouzon syndrome)等颅面发育异常疾病可继发斜头畸形。
  2. 体位性斜头畸形

    • 产前压迫:多胎妊娠、羊水过少、胎儿臀位等导致宫内头部受压。
    • 产后因素:婴儿期长时间仰卧位或头部固定偏向一侧(需排除肌性斜颈)。
    • 颈部肌张力异常:肌性斜颈因胸锁乳突肌挛缩导致头部姿势性偏斜。

病理机制

  1. 颅缝早闭型

    • 单侧冠状缝早闭导致同侧额骨生长受限,对侧代偿性膨隆,形成前额-眼眶不对称(患侧额部扁平、眶上缘抬高)。
    • 单侧人字缝早闭引起枕部扁平伴同侧耳廓后移。
  2. 体位性斜头畸形

    • 外力压迫导致颅骨塑形异常,不伴颅缝融合,常见枕部扁平伴对侧额部代偿性膨隆。

临床表现

  1. 颅缝早闭型特征

    • 眼眶横轴倾斜(患侧眼眶上抬)
    • 鼻根部向健侧偏移
    • 患侧耳廓位置后下移位
    • 可伴颅内压增高症状(仅见于多颅缝早闭)
  2. 体位性斜头畸形特征

    • 枕部单侧扁平,面部对称性相对保留
    • 耳廓位置无显著偏移
    • 头部活动度受限(若合并肌性斜颈)

参考文献:基于临床观察及专业医学资料,包括《中华小儿外科杂志》等权威出版物。

条目斜头畸形LB70.00
条目其他特指的颅缝早闭LB70.0Y
条目未特指的颅缝早闭LB70.0Z