原发性脊髓空洞症或脊髓积水Primary syringomyelia or hydromyelia

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原发性脊髓空洞症或脊髓积水的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉障碍：

   • 痛温觉减退或消失：患者常感到上肢和躯干的痛觉、温度觉减退或消失，而深感觉相对保留（80%-90%）。
   • 触觉异常：少数患者可能感到触觉减退或异常（30%-40%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力和萎缩：尤其是上肢，患者可能出现肌肉无力和萎缩，表现为手指精细动作困难（70%-80%）。
   • 手部功能障碍：手部肌肉无力导致握力下降，手指灵活性降低（60%-70%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 出汗异常：病变节段的肢体和躯干皮肤出现多汗或少汗（50%-60%）。
   • 皮肤营养不良：如皮肤干燥、指甲角化过度、失去光泽（40%-50%）。
   • 血压波动：部分患者可能出现血压波动（20%-30%）。

其他可能症状

1. 颈部或肩部疼痛：

   • 患者可能感到颈部或肩部疼痛，可能与合并的Arnold-Chiari畸形相关（30%-40%）。

2. 吞咽困难和声音嘶哑：

   • 如果病变累及延髓，可能出现吞咽困难和声音嘶哑（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉分离：

   • 痛温觉缺失而深感觉保留：这是脊髓空洞症最具特征性的表现之一（80%-90%）。
   • 触觉异常：触觉可能在少数区域减退或异常（30%-40%）。

2. 运动系统体征：

   • 肌无力和肌萎缩：特别是上肢肌肉，可见明显的肌萎缩（70%-80%）。
   • 反射异常：上肢腱反射减弱，下肢可能出现反射亢进（60%-70%）。

3. 自主神经系统体征：

   • Horner综合征：由于空洞累及交感神经中枢，患者可能出现瞳孔缩小、眼睑下垂等症状（50%-60%）。
   • 皮肤改变：皮肤营养不良，如干燥、指甲角化过度（40%-50%）。

非典型体征

1. 关节畸形：

   • 由于长期的感觉缺失，患者可能出现Charcot关节（10%-20%）。

2. 括约肌功能障碍：

   • 晚期患者可能出现尿失禁或便秘等括约肌功能障碍（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. MRI检查：

   • 脊髓内充满液体的空腔：MRI是诊断脊髓空洞症的主要手段，可以清晰显示脊髓内的空洞（95%-100%）。
   • 伴随结构异常：如Arnold-Chiari畸形、脊柱裂等（50%-60%）。

2. 电生理检查：

   • 感觉诱发电位异常：用于评估感觉传导通路的功能（80%-90%）。
   • 运动诱发电位异常：用于评估运动传导通路的功能（70%-80%）。

3. 脑脊液检查：

   • 压力正常或轻度升高：脑脊液常规检查通常无明显异常，但压力可能正常或轻度升高（60%-70%）。

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参考文献：

请注意，上述数据基于现有文献和临床观察，具体出现几率可能因个体差异而有所不同。