先天性肺静脉狭窄或发育不良Congenital pulmonary venous stenosis or hypoplasia
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关键词
索引词Congenital pulmonary venous stenosis or hypoplasia、先天性肺静脉狭窄或发育不良、先天性肺静脉狭窄、先天性肺静脉发育不良
同义词congenital pulmonary vein stenosis or hypoplasia、Congenital hypoplasia of pulmonary vein、Congenital pulmonary venous hypoplasia、Congenital pulmonary venous stenosis、Congenital stenosis of pulmonary vein
别名先天性肺静脉异常、先天性肺静脉病变、婴儿型肺静脉狭窄、小儿先天性肺静脉狭窄、小儿先天性肺静脉发育不良
先天性肺静脉狭窄或发育不良的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 呼吸困难：
- 患者通常在活动后出现明显的呼吸急促，严重时静息状态下也可能感到呼吸困难（高，70%-90%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺静脉高压导致肺淤血和支气管黏膜水肿，患者容易发生肺炎、支气管炎等呼吸道感染（中，50%-70%）。
- 生长迟缓：
- 特别是在婴幼儿期，可能会观察到体重和身高的增长缓慢（中，40%-60%）。
- 皮肤青紫（发绀）：
- 当合并右向左分流（如房间隔缺损）或严重低氧血症时，可能出现口唇、指甲床等部位的发绀现象（低，20%-30%）。
体征（客观检测结果）
- 心脏杂音：
- 合并肺动脉高压时可能闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，但肺静脉狭窄本身常无特异性杂音（中，30%-50%）。
- 杵状指（趾）：
- 长期严重低氧血症可能导致末端肢体肿胀、增厚，形成杵状改变（低，10%-20%）。
- 心界扩大：
- 右心室肥厚或左心房扩大时，体检可能触及心脏浊音界扩大（中，40%-60%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 显示肺静脉狭窄处血流速度加快及湍流现象（异常率：约90%-95%），可评估狭窄程度及合并的心脏畸形。
- CT血管成像（CTA）/磁共振血管造影（MRA）：
- 可清晰显示肺静脉解剖结构异常，确定狭窄的位置和范围（异常率：约80%-90%）。
- 胸部X线检查：
- 可能表现为肺静脉淤血（上肺野血管纹理增粗）、间质性肺水肿及心脏扩大（异常率：约70%-85%）。
- 血液气体分析：
- 常提示低氧血症，严重者可能合并代偿性呼吸性碱中毒（阳性率：约60%-75%）。
需要注意的是，上述症状、体征以及辅助检查结果的具体表现可能因个体差异而有所不同。此外，随着医学技术的进步，新的诊断方法也在不断涌现，建议结合最新文献资料和临床实践进行综合判断。