单脐带动脉Single umbilical cord artery

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编码LB03.1

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LB00 - LB0Z 横膈、腹壁或脐带结构发育异常

LB03 脐带结构发育异常

LB03.1 单脐带动脉

关键词

索引词Single umbilical cord artery、单脐带动脉、先天性脐动脉缺如、先天性脐动脉发育不全、脐动脉发育不全、SUA[单脐带动脉]、脐动脉缺如、单脐动脉、先天性脐动脉缺如和发育不全、单脐动脉I型、单脐动脉II型、单脐动脉III型、单脐动脉IV型

同义词Congenital absence and hypoplasia of umbilical artery、congenital absence of umbilical artery、congenital hypoplasia of umbilical artery、umbilical artery hypoplasia、SUA - [Single umbilical cord artery]、absence of umbilical artery、agenesis of umbilical artery、single umbilical artery

缩写SUA

别名单脐带动脉I型、单脐带动脉II型、单脐带动脉III型、单脐带动脉IV型、absenceofumbilicalartery、agenesisofumbilicalartery、singleumbilicalartery、Singleumbilicalcordartery

单脐动脉（LB03.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

单脐动脉本身并不引起明显的临床症状，但其常伴随其他器官系统的发育异常。因此，相关的症状主要取决于伴随的畸形类型。

胎儿生长受限：
- 单脐动脉可能增加胎儿宫内生长受限（IUGR）的风险。孕妇可能会感受到胎动减少或异常。
- 出现几率：中等（约20%-30%）
羊水量异常：
- 单脐动脉可能伴有羊水过多或过少，孕妇可能会感到腹部不适或腹围异常。
- 出现几率：中等（约20%-30%）
全身伴随症状：
- 若伴随其他系统畸形，如肾脏异常，可能出现多尿、少尿等症状。
- 出现几率：较低（约10%-15%）

体征（客观检测结果）

超声检查发现：
- 单脐动脉：通过超声检查可以观察到脐带中只有一条脐动脉，而不是正常的两条。这是诊断单脐动脉的主要依据。
- 出现几率：100%（定义性特征）
胎儿解剖结构异常：
- 心血管系统异常：包括心脏畸形，如室间隔缺损、法洛四联症等。
  - 出现几率：较高（约20%-30%）
- 肾脏异常：如肾发育不良、肾积水等。
  - 出现几率：中等（约15%-25%）
- 神经系统异常：如脑积水、脊柱裂等。
  - 出现几率：较低（约5%-10%）
- 其他系统异常：消化系统、骨骼系统等也可能出现异常。
  - 出现几率：较低（约5%-10%）
胎儿心率异常：
- 由于血流动力学改变，胎儿心率可能出现异常波动，如变异减速或胎心过速。
- 出现几率：中等（约20%-30%）

实验室与影像学特征

超声检查：
- 彩色多普勒超声：能够清晰显示脐带内的血管结构，明确诊断单脐动脉，并评估血流动力学变化。
- 出现几率：100%（用于诊断）
染色体分析：
- 遗传学检测：孤立性单脐动脉染色体异常风险较低，但合并其他畸形时需进行染色体分析（如唐氏综合症）。
- 出现几率：较低（约1%-5%）
磁共振成像（MRI）：
- 详细解剖结构评估：MRI主要用于复杂畸形的补充评估（如中枢神经系统或胸腔畸形）。
- 出现几率：低（约1%-5%）

总结

单脐动脉是一种常见的脐带结构发育异常，其主要临床意义在于与其他畸形的关联。通过超声检查可以明确诊断，孤立性单脐动脉预后通常良好，但需排查合并畸形及染色体异常。胎儿生长受限和心血管系统异常是最常见的伴随表现，早期发现和多学科管理对改善预后至关重要。

参考文献：