静脉窦型房间隔缺损Sinus venosus defect

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静脉窦型房间隔缺损的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 患者在活动后可能出现轻度至中度的呼吸困难，尤其是在儿童期和青少年期较为明显（50%-70%）。
2. 易患呼吸道感染：
   • 由于肺血流量增多，患者容易发生反复的上呼吸道感染或肺炎（60%-80%）。
3. 疲劳感：
   • 长时间体力活动后，患者可能感到异常疲劳（40%-60%）。
4. 心悸：
   • 一些患者可能会经历心悸或心跳加速的感觉，尤其是运动时（30%-50%）。

其他可能症状

1. 生长发育迟缓：
   • 儿童患者可能表现出体重增长缓慢或身高低于同龄人（10%-20%）。
2. 紫绀：
   • 在极少数情况下，如果存在严重的右向左分流，患者可能出现发绀现象（<5%）。
3. 胸痛：
   • 部分患者可能有轻微的胸痛或不适感，但通常不严重（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 收缩期喷射性杂音：在胸骨左缘第2-3肋间可听到柔和的收缩期喷射性杂音（80%-90%）。
   • 固定分裂的第二心音：肺动脉瓣区第二心音增强且固定分裂是特征性体征（70%-80%）。
2. 心前区隆起：
   • 如果缺损较大，心前区可能有明显的隆起，心脏搏动增强（50%-60%）。

非典型体征

1. 肺动脉高压：
   • 长期左向右分流可能导致肺动脉压力升高，表现为右心室肥厚、肺动脉瓣区第二心音亢进（20%-30%）。
2. 杵状指：
   • 在极少数情况下，长期的右向左分流可能导致杵状指（<5%）。
3. 肝脏肿大：
   • 右心衰竭时，患者可能出现肝脏肿大（1%-5%）。

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实验室与影像学特征

1. 超声心动图：
   • 异常率：约90%-95%
     • 显示房间隔缺损的位置和大小，以及是否存在其他合并畸形（如肺静脉异位引流）。
2. 胸部X线检查：
   • 异常率：约70%-80%
     • 心脏轮廓扩大，以右心房和右心室为主，肺血管纹理增多。
3. 心电图：
   • 异常率：约60%-70%
     • 显示右束支传导阻滞或右心室肥厚的表现。
4. 右心导管检查：
   • 异常率：约50%-60%
     • 用于评估分流量及肺动脉压力，确定手术适应症。

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注：静脉窦型房间隔缺损的具体表现因缺损大小、位置及是否伴有其他心血管畸形而异。多数小至中等大小的缺损患者可能长时间无明显症状，而大型缺损则较早出现症状并进展较快。